Migraine hémiplégique

La migraine est une céphalée ("mal de tête") à caractère pulsatile qui survient par crise. Entre les crises, le patient retrouve une parfaite santé et un état normal.
Les migraines se divisent en deux catégories : avec ou sans aura. L’aura est un ensemble de signes neurologiques transitoires (qui durent moins d’une heure), visuels, sensitifs, aphasiques (troubles du langage) ou moteurs qui précèdent ou accompagnent la migraine.

La migraine hémiplégique est une forme rare de migraine. Elle associe la migraine à une aura présentant des troubles moteurs et au moins un autre symptôme (trouble visuel, sensitif ou aphasique). Cette maladie touche 1 personne sur 10 000.

La migraine hémiplégique a deux formes : familiale ou sporadique. Dans sa forme familiale, la migraine hémiplégique touche plusieurs membres d’une même famille, soit au moins un apparenté au premier ou au second degré. Cette forme de migraine hémiplégique est une maladie génétique et peut être associée à la mutation du gène CACNA1A du chromosome 19 qui code pour un canal ionique retrouvé au niveau cérébral. La forme sporadique touche des patients sans antécédents familiaux.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une migraine hémiplégique ?

Le diagnostic de la migraine hémiplégique n’est pas toujours évident à poser. Il repose essentiellement sur l’analyse des symptômes faite par le médecin, il peut donc être judicieux de demander un deuxième avis. De plus, de nombreuses autres causes doivent être éliminées avant d’arriver à ce diagnostic. Une consultation de médecine génétique peut aussi être conseillée dans certains cas particuliers.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une migraine hémiplégique ?

Dans le cadre d’un deuxième avis, plusieurs questions peuvent être posées :

• Est-on sûr de mon diagnostic de migraine hémiplégique ?
• Quels sont les facteurs favorisant la migraine ?
• Est ce que mon traitement est bien adapté à mon cas ?
• Comment adapter mon mode de vie ?
• Quels facteurs peuvent être à l’origine d’une crise migraineuse ?
• Quel est l'intérêt d'un traitement de fond dans mon cas ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Dans la migraine hémiplégique, le symptôme principal est la survenue d’une aura (trouble neurologique transitoire), qui précède (ou plus rarement accompagne) la céphalée. Cette aura a la particularité d’apparaître de façon progressive et de ne durer au maximum qu’une heure.

Les crises typiques de migraine hémiplégique comportent systématiquement un déficit moteur (allant d’une simple sensation de membre lourd à une paralysie complète de la moitié du corps), toujours associé à au moins un autre signe de l’aura, les plus fréquents étant les troubles sensitifs, visuels et du langage :

• Troubles sensitifs : paresthésie (fourmillements), hypoesthésie (perte de sensation),
• Troubles visuels : scotomes (tâche noire dans le champ visuel), phosphènes (tâches scintillantes), …
• Troubles du langage : difficultés à s’exprimer, à sortir les mots, à comprendre, paraphasies (dit un mot pour un autre), difficultés à articuler.

Certains patients ressentent aussi des signes dits "basilaires" tels que : des vertiges, une instabilité, une diplopie (vision double), des acouphènes, une baisse de l’audition, une perte de connaissance ou une confusion.

L’aura est suivie généralement d’une céphalée ou (“mal de tête”). Celle-ci peut varier d’une simple gêne modérée à une douleur intense. Elle dure en général de 3 à 72 heures (mais elle peut durer moins longtemps en cas de prise médicamenteuse, voire se prolonger en cas de crise sévère). Une aura non suivie de céphalée est également possible mais rare. Les signes accompagnant la céphalée sont les mêmes que dans la migraine classique, à savoir : nausées, vomissements, photophobie (gêne créée par la lumière), phonophobie (gêne créée par le son) ou pâleur.

Certains patients rapportent des facteurs déclenchant pour leurs crises tels que le stress, les traumatismes crâniens bénins ou encore des facteurs diététiques (la prise de vin blanc, de chocolat) ou climatiques (les variations soudaines de pression atmosphérique), les stimulations visuelles ou auditives ou les périodes menstruelles, facteurs déclenchants que l’on retrouve dans d’autres types de migraine.

Cette maladie présente une grande variété clinique et les symptômes peuvent varier de façon importante d’un patient à l’autre ou encore d’une crise à l’autre chez le même patient.

Le diagnostic de migraine hémiplégique, qu’elle soit familiale ou sporadique, repose sur la survenue d’au moins 2 crises distinctes. Aucun diagnostic définitif ne peut être posé suite à une crise unique.
Lors d’un épisode de déficit moteur avec ou sans céphalée, les autres causes possibles doivent donc être recherchées à l’aide d’examens complémentaires (scanner et/ou IRM cérébrale, EEG, analyse du Liquide céphalo-rachidien, tests sanguins complets…), à la recherche d’une pathologie vasculaire, infectieuse, inflammatoire ou toxique.

Si on ne trouve pas d’autre cause et que la symptomatologie clinique est compatible, on peut poser un diagnostic possible après 2 crises chez le patient sporadique ou même après une crise chez un patient présentant des antécédents familiaux similaires.

Néanmoins, dans la majorité des cas, le diagnostic reste clinique et repose sur l’interrogatoire du patient et l’examen clinique.

Il est également possible de faire un diagnostic moléculaire à la recherche d’une mutation dans les cas suivants :

• Cas sporadique avec crises particulièrement sévères,
• Cas familiaux atypiques.

Il n’existe pas de traitement curatif pour la migraine hémiplégique (ni pour les autres types de migraine).

La prise en charge de la migraine hémiplégique consiste avant tout à éviter la survenue des crises en évitant les facteurs déclenchant et en adoptant une bonne hygiène de vie (bon rythme de sommeil et des repas). Les sports comportant un risque important de traumatisme crânien sont à éviter.

Le médecin pourra éventuellement prescrire un traitement de fond afin d’espacer les crises.

Le traitement de crise est à prendre dès l’apparition des céphalées (donc après la fin de l’aura, pour laquelle aucun traitement efficace n’est à ce jour disponible), afin d’en limiter la sévérité et la durée. Les traitements médicamenteux sont ceux utilisés dans les autres variétés de migraine avec aura (antalgiques simples, aspirine ou AINS), avec une exception pour les triptans (les médicaments spécifiques de la crise migraineuse), qui sont contre-indiqués.