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Hydrocéphalie chronique

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Fiche d'information

Définition
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Qu'est-ce qu'une hydrocéphalie chronique ?

Dans l'espace entre le cerveau et la boîte crânienne, circule un liquide appelé le liquide céphalo-rachidien (LCR). Il a pour fonction d'amortir les chocs qui risqueraient d'endommager le cerveau, et il permet également d'évacuer certains déchets. On parle d’hydrocéphalie chronique de l’adulte lorsqu’il y a une quantité excessive de ce liquide qui reste dans le cerveau, à cause d’un dysfonctionnement dans le mécanisme d’évacuation ou d’absorption du liquide céphalo-rachidien. Cette pathologie touche spécifiquement les personnes âgées, chez qui elle peut avoir des répercussions très invalidantes.

Habituellement, le liquide céphalo-rachidien circule à travers les ventricules du cerveau, avant d’être absorbé dans le sang.  Lorsque ce liquide n’est plus évacué correctement, les ventricules du cerveau se dilatent et deviennent très gros. Cela peut parfois provoquer une compression du cerveau, mais ce n’est pas systématique. Quand la pression du liquide céphalo-rachidien est normale, on parle alors d’hydrocéphalie à pression normale.  Dans tous les cas, la dilatation des ventricules, gorgés de liquide céphalo-rachidien, entraîne un certain nombre de troubles fonctionnels et intellectuels.

La cause, permettant d’expliquer le dysfonctionnement du mécanisme d’évacuation du liquide céphalo-rachidien, reste à ce jour inconnue. On suppose néanmoins que l'hydrocéphalie chronique est due à une diminution de la capacité des vaisseaux du cerveau à réabsorber le liquide céphalo-rachidien. Ce trouble apparaît progressivement bien qu'il n'existe aucun obstacle à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Toutefois, l’hydrocéphalie peut faire suite à une hémorragie méningée, à une méningite ou encore à un traumatisme crânien.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une hydrocéphalie chronique ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une hydrocéphalie chronique ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte dans la mesure où le diagnostic de cette maladie est relativement difficile à établir. Souvent confondu avec d’autres maladies dégénératives liées à l’âge, ou encore avec la maladie d’Alzheimer, il n’est pas rare que le patient attende plusieurs mois avant de se voir proposer un traitement. Dans ce contexte, un deuxième avis permet de confirmer ou d’infirmer un diagnostic et ainsi de proposer plus rapidement le traitement approprié.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Puis-je me faire opérer ?
  • En quoi consiste l’opération ? Quels sont les risques ?
  • Se remet-on facilement d’une telle opération ?
  • Combien de temps peut-on garder la valve sous la peau ? Faut-il penser à la changer au bout d’un moment ?
  • Quelles seront les conséquences et les limitations dans ma vie de tous les jours avec la valve ?
  • Vais-je pouvoir récupérer mes facultés intellectuelles, ma mémoire et mes capacités fonctionnelles, telles qu’elles étaient avant le traitement ?
  • Est-ce que la maladie peut récidiver ?
  • Quel est le suivi à mettre en place ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de l'hydrocéphalie chronique ?

Un neurologue. C’est le spécialiste des pathologies du système nerveux. Il réalisera un examen neurologique détaillé et exclura les autres diagnostics de maladies neurodégénératives (démences, maladie de Parkinson…). Il réalisera une ou plusieurs ponctions lombaires en hôpital de jour ou en hôpital de semaine pour confirmer le diagnostic d’hydrocéphalie chronique.

Un neurochirurgien. Il est le chirurgien spécialisé dans les opérations du système nerveux. C’est lui qui décidera de l’intervention chirurgicale à faire et qui la réalisera.
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Quels sont les symptômes d'une hydrocéphalie chronique ?

Les signes d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte apparaissent le plus souvent à partir de la soixantaine. La maladie provoque généralement trois types de dysfonctionnement : des troubles de la marche, des troubles de la mémoire et intellectuels, ainsi que des problèmes urinaires. A ces symptômes neurologiques, peuvent également être associés d’autres symptômes plus généraux, comme des maux de tête, des troubles de la vision et des nausées. Ces symptômes peuvent être difficiles à déceler, car peu spécifiques ou communs à d’autres maladies neurodégénératives. Ils font parfois penser, dans un premier temps, à la maladie d’Alzheimer, à cause des troubles de la mémoire que l’hydrocéphalie engendre.
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Comment diagnostiquer une hydrocéphalie chronique ?

Il n’est pas toujours facile de diagnostiquer clairement les patients atteints d’hydrocéphalie chronique. Pour établir son diagnostic, le scanner cérébral complété par une IRM sont les examens de référence. Ils permettent de détecter une éventuelle dilatation des ventricules cérébraux. La réalisation d’une ou de plusieurs ponctions lombaires permet également de voir si l’évacuation de liquide céphalo-rachidien améliore les symptômes. La ponction lombaire a donc une valeur diagnostique, mais également prédictive du résultat du traitement chirurgical.
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Comment soigner une hydrocéphalie chronique ?

Le choix du traitement dépend :
  • des résultats des examens d’imagerie médicale,
  • des résultats de la ponction lombaire,
  • de la gravité des symptômes observés et de leur retentissement sur la vie quotidienne,
  • de l’état de santé du patient,
  • de ses antécédents familiaux et médicaux,
  • de son âge.

Le traitement de référence est l’intervention chirurgicale. Elle consiste à mettre en place une dérivation permanente du liquide céphalo-rachidien, afin de permettre l’évacuation du liquide céphalo-rachidien en excès, vers une autre partie du corps (généralement l’abdomen, parfois le cœur), d’où il peut rejoindre la circulation sanguine. Considérée comme peu compliquée et courte, l’opération est réalisable sur des patients âgés. Elle permet d’obtenir rapidement des résultats tangibles. Le dispositif est composé d’une valve et de cathéters. Il est placé sous la peau de façon définitive.

Mise à jour le 15/09/2020 - Revue par le Docteur Bertrand Mathon

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