Thrombophlébite cérébrale

La thrombose veineuse cérébrale (ou TVC) correspond à une obstruction veineuse cérébrale (localisée ou diffuse) par un caillot sanguin, à l’origine d’un œdème cérébral (pouvant provoquer une ischémie cérébrale, parfois secondairement hémorragique) et d’une hypertension intracrânienne.

La thrombophlébite cérébrale est une maladie rare (< 1 % des AVC), de bon pronostic comparativement aux AVC d’origine artérielle, autrefois en rapport avec une origine infectieuse (infections de la sphère ORL), survient généralement de nos jours chez la femme jeune, en rapport d’une part avec la période de la grossesse et du post-partum (période post-accouchement), et d’autre part avec la prise de contraceptifs oraux (facteur pro-thrombogène).

Pourquoi demander un deuxième avis pour une thrombophlébite cérébrale ?

La thrombophlébite cérébrale est majoritairement une pathologie de la femme jeune sous contraceptif oral, de bon pronostic.
Cependant, le diagnostic positif peut parfois être difficile à réaliser, compte tenu d’une présentation clinique variée, d’une imagerie cérébrale, parfois atypique (fonction de son délai de réalisation), et des étiologies multiples sous-jacentes.

Un deuxième avis peut donc être utile en cas de doute diagnostique, ceci afin de confirmer la thrombophlébite cérébrale et surtout éliminer les éventuels diagnostics différentiels.

Un deuxième avis peut également être utile afin de vérifier que le bilan étiologique a été complet.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une thrombophlébite cérébrale ?

• Ai-je fait une thrombophlébite cérébrale ?
• Quelle est l’étiologie sous-jacente à ma thrombophlébite cérébrale ?
• Est-ce que je peux transmettre ma thrombophlébite cérébrale à mes enfants ?
• Quelle est la différence avec un AVC ischémique ou hémorragique ?
• Quels sont les bénéfices et risques des anticoagulants oraux ?
• Quels sont les facteurs de risque de la thrombophlébite cérébrale ?
• Comment détecter le plus rapidement possible une thrombophlébite cérébrale ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Plusieurs spécialistes peuvent être consultés dans le cadre d’une thrombophlébite cérébrale :

• Un neurologue, au mieux spécialisé dans la pathologie neurovasculaire, qui pose généralement le diagnostic initial.
• Un hématologue si la cause sous-jacente est liée à un trouble de la coagulation.
• Un ORL (oto-rhino-laryngologue) si la thrombophlébite cérébrale est liée à une infection de la sphère ORL.
• Eventuellement un gynécologue si la thrombophlébite cérébrale est liée à l’utilisation d’oestroprogestatifs.
• Un oncologue si la thrombophlébite cérébrale est liée à un cancer.

Le premier symptôme clinique de la thrombophlébite cérébrale, le plus fréquent (90 % des cas), est la céphalée (ou maux de tête), en rapport avec l’hypertension intracrânienne résultant de l’occlusion veineuse cérébrale.

Surviennent ensuite, dans un délai très variable (en fonction de la localisation de l’atteinte parenchymateuse, des veines thrombosées et du réseau veineux de suppléance propre à chaque individu), les signes neurologiques focaux, épileptiques ou déficitaires, généralement en rapport avec une atteinte du parenchyme cérébral :

• Crise d’épilepsie (focale ou généralisée, en rapport avec la souffrance neuronale).
• Signes neurologiques focaux : déficit moteur et troubles du langage (aphasie) principalement, mais également déficit sensitif, acouphènes, voire troubles de la conscience pouvant aller jusqu’au coma).

Le délai d’apparition des symptômes et les signes cliniques sont très variables d’un individu à l’autre, rendant le spectre clinique de la thrombophlébite cérébrale très large, ce qui est parfois à l’origine d’un retard diagnostique important.

Le diagnostic d’une thrombophlébite cérébrale repose sur l’imagerie cérébrale ; si le scanner cérébral permet d’exclure d’autres pathologies, il peut être normal jusque 30 % des cas.
L’IRM cérébrale est à ce jour l’examen-clé qui confirme le diagnostic en montrant l’atteinte veineuse et la possible atteinte parenchymateuse associée sur les différentes séquences réalisées (non détaillées ici).

Néanmoins, le diagnostic peut parfois être difficile, en particulier lors des cas de thrombophlébites cérébrales vues très précocement, ou dans les thrombophlébites cérébrales prises en charge tardivement, les signes IRM pouvant évoluer en fonction de l’ancienneté de la thrombophlébite cérébrale ou de variations anatomiques propres à chaque individu (en particulier en cas d’hypoplasie veineuse).

D’autres examens, en particulier le dosage biologique des D-dimères, peut parfois être utile dans le diagnostic d’une thrombophlébite cérébrale, notamment en cas de céphalées isolées.

Quand le diagnostic de thrombophlébite cérébrale est posé, il faut ensuite réaliser des examens pour la recherche de l’étiologie :

• Bilan biologique, en particulier la recherche de troubles de la coagulation, généralement réalisé à distance de l’épisode aigu.
• Cause médicamenteuse (principalement la prise de contraceptifs oraux, mais également les stéroïdes et certaines chimiothérapies).
• Recherche d’une maladie infectieuse.
• Recherche d’une néoplasie (ou cancer, surtout si le sujet est âgé, par le biais de la survenue d’un état prothrombotique).
• Recherche d’une maladie inflammatoire (lupus, sarcoïdose, maladies inflammatoires intestinales, etc.).
• Autres situations, rares (traumatisme crânien, intervention neurochirurgicale, déshydratation sévère, ponction lombaire, certaines cardiopathies).

Le traitement principal repose sur un traitement médicamenteux anticoagulant, à débuter le plus rapidement possible, le but étant de recanaliser la veine cérébrale occluse par le caillot sanguin.

Il faut également traiter la cause sous-jacente, s’il y en a une (par exemple, des antibiotiques doivent être prescrits si la thrombophlébite cérébrale est liée à une infection de la sphère ORL, un cancer doit être pris en charge par les spécialistes agréés, un contraceptif oral arrêté, etc.).

Par ailleurs, un traitement symptomatique doit être systématiquement associé :

• Traitement de la douleur.
• Traitement éventuel de l’hypertension intracrânienne.
• Traitement d’une épilepsie à la phase aigüe.

Après la phase aigüe, bien que l’évolution d’une thrombophlébite cérébrale soit le plus souvent très favorable, certains symptômes peuvent persister et nécessiter un traitement spécifique :

• Les crises d’épilepsie.
• Les céphalées.
• Les douleurs.
• Les troubles visuels.
• Les troubles cognitifs.

Par ailleurs, un suivi neurologique (et généralement d’imagerie) est nécessaire, afin de décider de la durée de l’anticoagulation mise en place initialement.