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Achalasie

Définition
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Qu'est-ce que l'achalasie ?

L'achalasie est un trouble moteur de l'oesophage assez rare. Normalement, après la déglutition, il existe une onde de contraction du muscle de l'oesophage appelée péristaltisme, qui permet de faire progresser les aliments dans l'estomac. Ce passage des aliments est facilité par la relaxation du sphincter inférieur de l’oesophage (zone de pression située à la jonction de l'oesophage et de l’estomac).

Au cours de l'achalasie, le muscle ne se contracte plus du tout, ou au contraire, de manière totalement incoordonnée. Il s’y associe une absence de relaxation du sphincter inférieur de l'oesophage, ce qui empêche le passage des aliments. 

On ne connaît pas la cause de l'achalasie, on sait cependant qu’il s’agit d’un trouble moteur qui se limite à l'oesophage et qui ne touche aucun autre segment du tube digestif. Le principal symptôme est la dysphagie (sensation de blocage des aliments derrière le sternum).

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une achalasie ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une achalasie ?

Les manifestations de l'achalasie sont très proches d'autres affections oesophagiennes qui peuvent être plus sévères (adénocarcinome du cardia), d'où l'intérêt majeur des examens complémentaires afin de bien poser le diagnostic. Ainsi, si des symptômes persistent après une prise en charge ou que ces examens n'ont pas été effectués, il est important de pouvoir bénéficier d'un deuxième avis. De plus, de nouvelles techniques curatives sont en développement et peuvent être intéressantes dans le cas où l'achalasie devient sévère. Selon le type d’achalasie, un traitement est parfois plus adapté qu'une chirurgie. Pour toutes ces raisons, un deuxième avis peut être utile.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une achalasie ?

  • Est-on sûr de mon diagnostic ?
  • Quelles techniques opératoires existent ?
  • Quels sont les risques de l'intervention ?
  • Quelles sont les complications potentielles de l'achalasie si elle n'est pas prise en charge ?
  • Quel est le risque d'inefficacité des différentes interventions ?
  • Est-ce que l'achalasie me prédispose à d'autres pathologies ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de l'achalasie ?

Le spécialiste de l'achalasie à consulter est le gastro-entérologue, plus particulièrement spécialisé dans les troubles fonctionnels du système digestif.

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Quels sont les symptômes de l'achalasie ?

Le principal symptôme de l'achalasie, comme beaucoup d'affections de l'oesophage est la dysphagie. Il s'agit d'une sensation de blocage des aliments ingérés dans le thorax, qui, dans le cas de l'achalasie, touche préférentiellement les solides, mais peut aussi toucher les liquides. Ce trouble survient de façon assez intermittente, mais peut s'aggraver avec le temps et entraîner un amaigrissement important. 

Des régurgitations (remontées d’aliments qui viennent d’être avalés) liées à la stase de l'alimentation dans l'oesophage peuvent être ressenties, surtout en position allongée. 

Il peut également exister des douleurs thoraciques de type constrictive (sensation douloureuse de resserrement).

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Comment diagnostiquer l'achalasie ?

Le diagnostic de l'achalasie repose sur l'examen clinique et la description des symptômes d'une part, mais surtout sur l'endoscopie haute et la manométrie oesophagienne (examen pour poser le diagnostic de façon certaine). 

L'endoscopie est l’examen de première intention ; elle permet d'insérer une caméra par la bouche dans l'oesophage afin de regarder son aspect. Dans l'achalasie, on peut observer un oesophage très dilaté ("méga-oesophage") au bout d'un certain temps d'évolution de la maladie. 

La manométrie consiste à évaluer les gradients de pression le long de l'oesophage au cours d'une déglutition. Il existe 3 types d'achalasie qui sont classés par la manométrie.

Ces deux examens complémentaires sont indispensables, car ils permettent d'écarter des diagnostics différentiels comme un cancer du bas de l'oesophage ou du début de l'estomac, une oesophagite à éosinophiles (présence d’éosinophiles, globules blanc impliqués dans l’allergie au niveau de l’oesophage) ou des troubles moteurs autres, comme ceux associés au reflux gastro-oesophagien

Le scanner thoraco-abdominal et le transit oesophagien sont deux examens utiles pour confirmer le diagnostic et préciser l’importance de la dilatation de l’oesophage. Dans certains cas, rares, il est parfois nécessaire de faire une écho-endoscopie de l’oesophage.

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Comment traiter l'achalasie ?

Il n'existe pas de traitement médicamenteux efficace contre l'achalasie. 

L'objectif de la prise en charge est de relâcher la pression au niveau de la jonction oesogastrique. Pour cela, il existe différents traitements plus ou moins efficaces à long terme :

  • L’injection de toxine botulique, qui relâche complètement le muscle du sphincter, mais il faut le refaire tous les 6 à 12 mois et le traitement perd son efficacité avec le temps. Ce traitement n’est presque plus jamais utilisé sauf dans des situations exceptionnelles (risque anesthésique trop important, rares cas d'achalasie apparaissant au cours de la grossesse). 
  • Des traitements par endoscopie existent avec une dilatation par un ballonnet pour forcer le sphincter qui restera ouvert. 
  • Il est aussi possible de réaliser une intervention chirurgicale (intervention de Heller) : le chirurgien incise le sphincter. 
  • Enfin, il existe une nouvelle technique par endoscopie, le POEM (myotomie de l’œsophage) qui permet d’inciser le sphincter puis les couches musculaires. Le risque le plus fréquent de ces opérations est qu'un reflux gastro-oesophagien apparaisse avec la dilatation du sphincter.

Mise à jour le 14/05/2021 Revue par le Professeur Benoit Coffin

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Pr Véronique Vitton

Gastro-entérologue

CHU Marseille - Hôpital Nord (AP-HM)

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