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icône de la maladie "Déformation thoracique"Déformation thoracique

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Qu'est-ce qu'une déformation thoracique ?

Les déformations thoraciques sont des anomalies anatomiques du squelette au niveau de la cage thoracique, c’est-à-dire que le thorax n’a pas une forme normale ce qui peut affecter, en plus de l’esthétique, le fonctionnement des organes situés dans le thorax. Le thorax est composé des côtes et du sternum (partie plate et antérieure où se rejoignent les côtes). Les déformations thoraciques concernent 1 naissance sur 450.

  • Le pectus excavatum est un thorax dit “en entonnoir” : il est rentré vers l’intérieur créant un creux. C’est de loin la plus fréquente des déformations thoraciques. Il représente 90 % des déformations.
  • Le pectus carinatum correspond à un thorax qui ressort en pointe, c’est l’inverse du pectus excavatum.
  • Le pectus arcuatum est quant à lui une saillie haute du sternum (plus haute que le pectus carinatum).

Ces déformations sont généralement liées à une mauvaise croissance des côtes, car elle se fait de manière inégale : soit excessive, soit insuffisante au niveau de la déformation elle-même.

 

Ces malformations sont variables et pas toujours “typiques”. On peut noter que le pectus arcuatum peut notamment s’associer au pectus excavatum. Les déformations peuvent être symétriques ou asymétriques avec strabisme mammaire (Les tétons ne sont pas symétriques) et/ou hypotrophie musculaire. Il existe une nette prédominance de cette malformation chez l’homme. Les causes de ces malformations ne sont pas toujours établies, mais elles peuvent survenir dans le cadre de pathologies plus globales comme la maladie de Marfan. La maladie de Marfan est une maladie génétique qui provoque des atteintes squelettiques mais aussi cardiaques ou ophtalmiques. 

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une déformation thoracique ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une déformation thoracique ?

En cas de déformation thoracique, obtenir un deuxième avis médical par un spécialiste peut s'avérer très utile. En premier lieu, cela peut permettre de comprendre le mécanisme de la déformation et de savoir précisément quelle déformation est en cause. Que ce soit un pectus excavatum, carinatum ou arcuatum, un spécialiste pourra expliciter la sévérité de la déformation et son retentissement sur les organes de la cage thoracique. Ensuite, un deuxième avis sert à discuter du traitement le plus approprié à chacun, que ce soit un traitement conservateur ou une chirurgie particulière. Cela servira notamment à préciser l’ensemble de la prise en charge. Enfin, en cas de déformation thoracique, un spécialiste de deuxième avis peut vous indiquer des habitudes de vie à avoir (par exemple des positions à bannir ou au contraire à recommander), mais aussi mettre en place un suivi médical.

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour une déformation thoracique ?

  • Quelles sont les différences entre les pectus excavatum, carinatum et arcuatum ?
  • De quelle déformation thoracique suis-je atteint(e) ?
  • Avec la croissance, comment risque d’évoluer cette malformation ? 
  • Un traitement conservateur, peut-il être suffisant ? 
  • En quoi consiste la chirurgie réparatrice des pectus excavatum, carinatum ou arcuatum ?
  • Une seule chirurgie, est-elle suffisante pour corriger la déformation ?
  • Quelles sont les causes possibles de la déformation thoracique ?
  • Un suivi, est-il nécessaire à cause de ma déformation ?
  • Y a-t-il des retentissements pulmonaires causés par cette déformation ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la déformation thoracique ?

Les spécialistes à consulter concernant une déformation thoracique sont les chirurgiens thoraciques et possiblement les pneumologues ou cardiologues en cas d’atteinte respiratoire ou cardiaque.

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Quels sont les symptômes d'une déformation thoracique ?

Les déformations thoraciques peuvent entraîner plusieurs symptômes différents :

  • L’esthétique sera généralement le premier symptôme évocateur de déformation thoracique.
  • Les difficultés respiratoires sont fréquentes, tout particulièrement à l’effort.
  • Dans 90 % des cas, le bilan respiratoire est normal, car le problème à l’effort est d’origine cardiaque.
  • Il est possible que le patient ressente des douleurs au niveau du thorax, variables en intensité selon chacun. Ces douleurs sont notamment liées aux malpositions musculaires.
  • Les atteintes cardiaques sont également possibles, mais restent rares.
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Comment diagnostiquer une déformation thoracique ?

Le diagnostic d'une déformation thoracique se fera en plusieurs temps, bien qu’il puisse être rapidement évoqué dès la première consultation. En premier lieu, l’inspection et la palpation du thorax sont indispensables : le médecin pourra ainsi confirmer la présence d’une déformation. Des examens d’imagerie comme une radiographie ou un scanner sont ensuite prescrits, ils permettent notamment de caractériser la déformation avec des mesures précises, mais aussi de visualiser les retentissements de la malformation sur les organes. Il est important de noter que de telles déformations peuvent s’inscrire dans le cadre d’une autre maladie comme celle de Marfan. D’autres examens complémentaires peuvent donc être demandés par le médecin selon ses suspicions. Il est également fréquent de vérifier l’intégrité des fonctions respiratoires et cardiaques qui peuvent être atteintes lors de ces déformations.

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Comment soigner une déformation thoracique ?

Pour traiter une déformation thoracique différentes approches thérapeutiques sont possibles :

  •  Des traitements dits conservateurs et donc plus légers que la chirurgie sont parfois possibles. Ces traitements consistent à exercer une pression positive ou négative selon les cas (aspiration ou cloche). Ces traitements sont très longs (ils peuvent durer plusieurs années) et ne conviennent que si le pectus est symétrique. De plus, ils nécessitent une prise en charge avant la fin de la croissance cartilagineuse.
  • Différentes chirurgies sont possibles. En effet, elles sont plus ou moins lourdes selon les cas et le type de déformation. Elles viseront cependant toutes à rétablir une forme normale du thorax.

Le cas échéant, le traitement d’une possible maladie associée est primordial. D’autres anomalies squelettiques, cardiaques ou pulmonaires peuvent par exemple être présentes. La prise en charge psychologique est également une partie intégrante du traitement de ces déformations, car ces dernières peuvent fortement perturber l’image que l’on a de soi et être l’objet de moqueries. Un suivi médical au long cours peut être nécessaire.

Mise à jour le 23/07/2021 Revue par le Professeur Berna Pascal

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