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icône de la maladie "Dysplasie arythmogène du ventricule droit"Dysplasie arythmogène du ventricule droit

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Qu'est-ce qu'une dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (ou DAVD) est une maladie du muscle cardiaque. Il s’agit d’une pathologie évolutive et héréditaire, qui affecte les cellules musculaires cardiaques (ou cardiomyocytes). Progressivement ces cardiomyocytes sont remplacés par de la graisse et du tissu fibreux, ce qui entraîne une malformation du ventricule droit. Ce phénomène provoque des anomalies du rythmes cardiaque, qui peuvent s’avérer très graves pour la personne affectée. La cause exacte de la dysplasie arythmogène du ventricule droit n'est pas encore connue de façon précise. On sait néanmoins que la mort des cellules du muscle cardiaque est provoquée par la mutation génétique des desmosomes (organes microscopiques qui permettent à deux cellules de rester solidement liées l’une à l’autre et ainsi de constituer un tissu résistant). Sans ces structures, les cellules ne sont plus liées et du tissu graisseux et fibreux vient s’intercaler dans l’espace laissé entre elles. Le courant électrique, qui permet aux cellules cardiaques de se contracter, s’en trouve perturbé et les battements du cœur deviennent anarchiques.

La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une maladie grave qui peut causer un trouble du rythme cardiaque, voire une mort subite ou - dans les formes évoluées de la maladie - une insuffisance cardiaque grave. La prévalence de la dysplasie arythmogène du ventricule droit est difficile à évaluer mais on estime que le nombre de personnes atteintes se situe dans une fourchette large qui oscille entre 1 cas pour 5 000 et 1 cas pour 10 000. Ce manque de précision vient de la difficulté à diagnostiquer la maladie. Celle-ci touche plus fréquemment les jeunes hommes, et en particulier les grands sportifs. La plupart du temps, les premiers symptômes surviennent avant 40 ans. Dans un cas sur deux, la dysplasie arythmogène du ventricule droit apparaît dans un contexte familial. En effet, il s’agit d’une maladie génétique héréditaire qui se transmet selon un mode autosomique dominant. Ce qui signifie que, chez une personne porteuse de la maladie, l’enfant à naître présente un risque sur deux de recevoir le gène muté.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une pathologie rare et dangereuse dont l’évolution, difficilement prévisible et variable d’un patient à l’autre, entraîne des troubles graves du rythme cardiaque. C’est une pathologie qui altère sérieusement la qualité de vie du patient, quand elle ne met pas directement en jeu son pronostic vital : la dysplasie arythmogène du ventricule droit est une cause de mort subite chez les jeunes et les athlètes. C’est également une pathologie qui reste longtemps asymptomatique et qui n’est détectée qu’à l’issue d’un diagnostic long et complexe. C’est précisément à cause de cette difficulté à poser un diagnostic fiable, qu’un deuxième avis est tout à fait souhaitable. D’une part ce deuxième avis permet de préciser (ou d’infirmer) le diagnostic. D’autre part, il donne au patient toutes les informations nécessaires à la compréhension de sa maladie et de ses conséquences. Ainsi éclairé, il pourra accepter plus facilement certaines contraintes que la dysplasie arythmogène du ventricule droit lui impose, comme de suivre un traitement à vie, d’arrêter le sport ou de modifier son mode de vie.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Est-ce que le diagnostic est bien confirmé chez moi ? Quel est le stade de ma maladie ?
  • Quels traitements sont appropriés dans ma situation ?
  • Dois-je faire un test génétique ? Le résultat de ce test peut-il améliorer ma prise en charge ?
  • Puis-je bénéficier d’un défibrillateur ?
  • Faut-il demander de faire un bilan à tous les membres de ma famille ?
  • Puis-je pratiquer certains sports ?
  • Puis-je avoir des enfants ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.
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Quel est le spécialiste de la dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

Le spécialiste à consulter est le rythmologue, qui est un cardiologue spécialisé dans l'étude des troubles du rythme cardiaque et de leurs traitements.
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Quels sont les symptômes d'une dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une pathologie évolutive dont les symptômes se manifestent tardivement, d’où un diagnostic parfois difficile. Dans les premiers temps, le patient ne présente aucun signe de son affection et son bilan cardiaque semble normal. Puis la maladie fait son apparition et le patient peut afficher un bilan cardiaque négatif (s’il en fait un), néanmoins, la dysplasie arythmogène du ventricule droit reste asymptomatique. Ce n’est qu’au cours de la troisième phase de la maladie que les symptômes et les complications apparaissent. Des anomalies du rythme cardiaque provoquent des palpitations, ou, dans les cas les plus spectaculaires, des malaises et des tachycardies ventriculaires parfois associés à une perte de connaissance. Il arrive aussi que le patient soit directement victime d'un arrêt cardiaque. Dans les stades les plus sévères, la dysplasie arythmogène du ventricule droit peut également présenter les symptômes caractéristiques d’une insuffisance cardiaque : essoufflement à l’effort, puis au repos, fatigue inhabituelle, apparition d'œdème dans les jambes… Les complications sont favorisées par l’effort physique.
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Comment diagnostiquer une dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

Actuellement, le diagnostic de la dysplasie arythmogène du ventricule droit repose sur une combinaison de critères à la fois cliniques, électriques et morphologiques. Il est donc nécessaire de réaliser un bilan cardiaque sur la base de plusieurs examens complémentaires. Au nombre de ces examens, on citera notamment des électrocardiogrammes (au repos et à l’effort), une échographie trans-thoracique, une IRM cardiaque, une angiographie du ventricule droit, ou encore une tomoscintigraphie des cavités cardiaques. Néanmoins, les anomalies détectées au cours d’un bilan cardiaque ne sont pas spécifiques d’une dysplasie arythmogène du ventricule droit. Il faut donc parfois répéter ces examens à plusieurs années d’intervalle, ou, lorsqu’un cas est avéré dans la famille, procéder à une analyse du génotype. En tout état de cause, le diagnostic de la dysplasie arythmogène du ventricule droit reste long et complexe. Des recommandations professionnelles internationales ont été définies par des comités d’experts.
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Comment soigner une dysplasie arythmogène du ventricule droit ?

Il n’existe pas de traitement permettant de soigner la dysplasie arythmogène du ventricule droit. Les thérapies existantes visent plutôt à traiter les symptômes et les effets gênants induits par les troubles du rythme cardiaque. Le traitement repose sur des médicaments, tels que les bêtabloquants, à prendre quotidiennement. Le patient doit aussi se soumettre à un suivi régulier, par une équipe spécialisée. Il est également contre-indiqué de pratiquer certaines activités sportives.

Parfois, le porteur d’une dysplasie arythmogène du ventricule droit peut bénéficier d’un défibrillateur implantable. Il s’agit d’un petit appareil capable de contrôler les battements irréguliers du cœur et, si besoin, d’envoyer une décharge électrique pour corriger le rythme cardiaque.

Enfin, dans certains cas évolués de la dysplasie arythmogène du ventricule droit, le médecin peut proposer l’ablation par cathéter des foyers de tachycardie. Cette technique consiste à appliquer de la chaleur (l’ablation par radiofréquence) pour supprimer certaines accélérations du rythme cardiaque (les tachycardies). Des courants de radiofréquence sont envoyés dans les cavités cardiaques par l’intermédiaire d’un câble électrique recouvert d’une gaine en plastique. Ces cathéters sont introduits sous anesthésie locale par l’intermédiaire d’une artère ou d’une veine, généralement prise au niveau de l’aine ou du cou. Lors de cette opération, le tissu, à l’origine des battements cardiaques irréguliers, est cicatrisé par une petite brûlure ciblée. L’intervention est pratiquée sous contrôle télévisé.

Enfin, une surveillance rigoureuse est préconisée. Le traitement sera adapté en fonction de l’évolution de la maladie.

Mise à jour le 29/07/2021 Revue par le Professeur Vincent Probst

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Pr. Vincent Probst

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CHU Nantes - Hôpital Nord Guillaume et René Laennec

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