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icône de la maladie "Lymphome du manteau"Lymphome du manteau

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Fiche d'information

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Qu'est-ce que le lymphome du manteau ?

Le lymphome est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique assure le drainage de l’organisme et la production de certains éléments du système immunitaire, notamment les globules blancs et plus précisément les lymphocytes. Les lymphocytes sont produits au niveau des ganglions lymphatiques et c’est la partie externe de ces ganglions qu’on appelle le manteau. Le lymphome du manteau est donc un lymphome malin qui provoque la prolifération de lymphocytes de type B dans les organes du système lymphatique comme les ganglions, la rate, la moelle osseuse, les amygdales et parfois même en dehors, au niveau de l’estomac, de l'intestin, du foie ou de la peau.

Le lymphome du manteau est une maladie rare qui touche moins d’une personne sur 100 000 en France, soit environ 600 nouveaux cas diagnostiqués chaque année.
Le lymphome du manteau touche préférentiellement les hommes (2 hommes diagnostiqués pour 1 femme) et les adultes de plus de 60 ans (50 % des cas après 75 ans).

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour le lymphome du manteau ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un lymphome du manteau ?

Le lymphome est une classe de maladie regroupant de nombreuses formes de pathologies différentes, il est donc intéressant de demander un deuxième avis afin de s’assurer de l’exactitude du diagnostic.

De plus, de nombreuses stratégies thérapeutiques existent aujourd’hui et le lymphome du manteau fait l’objet de recherche, il est donc judicieux de demander un second avis afin de s’assurer que toutes les différentes stratégies thérapeutiques ont été présentées au patient.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un lymphome du manteau ?

  • De quel type est mon lymphome ? S’agit-il bien d’un lymphome du manteau ? Est-il de forme indolente (à progression lente) ou de forme agressive (à progression rapide) ?
  • Quelles sont les différentes stratégies thérapeutiques à envisager pour traiter le lymphome du manteau ?
  • Quel est mon niveau d’atteinte et quel est le pronostic de mon lymphome du manteau ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes du lymphome du manteau ?

Les spécialistes des cancers sont les oncologues. Les spécialistes du lymphome du manteau sont des onco-hématologues, c'est-à-dire des oncologues spécialisés dans les cancers du sang et du système lymphatique.

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Quels sont les symptômes du lymphome du manteau ?

Les symptômes du lymphome du manteau sont peu spécifiques. On observe une augmentation de la taille des ganglions, ressentie à la palpation. L’état général des patients reste en général plutôt bon, mais on peut noter une perte de poids inexpliquée, une fièvre persistante et inexpliquée et des sueurs nocturnes.

En fonction de la localisation de l’atteinte, certains symptômes peuvent s’ajouter à ce tableau comme des douleurs abdominales, des nausées avec ou sans vomissements, des diarrhées avec ou sans saignements, lorsque l’atteinte est située au niveau du tube digestif.

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Comment diagnostiquer le lymphome du manteau ?

Le diagnostic du lymphome du manteau commence par l’examen clinique du patient. Lors de cet examen, le médecin va procéder à la palpation des aires ganglionnaires situées dans le cou, sous les mâchoires, au niveau des clavicules, des coudes, des aisselles et au niveau de l’aine, à la recherche de ganglions anormaux. Le médecin procède ensuite à la palpation de l’abdomen à la recherche d’une augmentation du volume du foie et/ou de la rate.
L’examen clinique ne suffit pas au diagnostic d’un lymphome du manteau, mais sert à orienter le patient vers des examens complémentaires.

Il faudra donc réaliser les examens suivants : bilan d’analyse sanguine, biopsie au niveau des ganglions suspects ou de la moelle osseuse ou autre tissus suspecté tumoral et scanner.

Lorsque le diagnostic est confirmé, on effectue des analyses spécifiques afin d’identifier, si possible, des cibles thérapeutiques (soit des caractéristiques particulières des cellules tumorales) pour pouvoir orienter les traitements.
L’analyse sanguine permet aussi de doser une enzyme appelée la lactate déshydrogénase et de doser les globules blancs ce qui permet d’affiner le pronostic de la maladie.
Le scanner fait lui parti de ce qu’on appelle le bilan d’extension. Il permet de visualiser les zones atteintes par le lymphome du manteau et toutes ses localisations. Cela permet d’orienter les traitements et de suivre l’évolution du lymphome du manteau.

Plus rarement, l’équipe soignante peut demander un examen endoscopique digestif si des symptômes digestifs sont présents et que le médecin souhaite s’assurer de l’étendue du lymphome du manteau dans le système digestif.

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Quels sont les traitements du lymphome du manteau ?

Le traitement du lymphome du manteau est généralement discuté lors d'une réunion de concertation pluridisciplinaire impliquant plusieurs médecins et personnalisée pour chaque patient.
Le lymphome du manteau est généralement traité par l’association d’une chimiothérapie et d’une immunothérapie qu’on appelle donc immunochimiothérapie.
La chimiothérapie est l’administration d’un ou de plusieurs traitements anticancéreux.
L’immunothérapie est l’administration d’anticorps visant les cellules tumorales.

Dans certains cas chez les sujets jeunes (moins de 65 ans) en réponse après une immunochimiothérapie, une consolidation intensive avec une autogreffe de cellules-souches hématopoïétiques peut être recommandée. On va alors greffer chez le patient des cellules prélevées chez ce même patient, capables de se multiplier et de recréer des globules blancs nécessaires pour rétablir la moelle osseuse.

Lors d’une rechute, les traitements reposent surtout sur la chimiothérapie pour laquelle on change généralement l’agent anticancéreux utilisé lors de la première chimiothérapie.
Une allogreffe (greffe venant d’une autre personne) peut éventuellement être envisagée si un donneur compatible est disponible, chez les patients dont l’état général est bon.

Mise à jour le 22/10/2020 - Revue par le Docteur Pauline Brice

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