Méningiome

Le méningiome est une tumeur cérébrale bénigne qui se développe dans les méninges, les enveloppes qui protègent le cerveau et la moelle épinière. Dans la grande majorité des cas, il est bénin, c'est-à-dire sans danger de propagation dans le corps.

Cette tumeur peut apparaître à différents endroits du système nerveux central, qui regroupe le cerveau et la moelle épinière.

Qui est concerné ?

Le méningiome touche surtout les adultes de plus de 50 ans. En effet, l'âge médian au diagnostic se situe autour de 61 ans. Il concerne davantage les femmes que les hommes. Il peut, plus rarement, survenir chez les jeunes adultes ou les enfants.

Quelles sont les causes ?

Les causes exactes restent mal connues. Certains facteurs sont suspectés :

• une origine génétique,
• une exposition ancienne à la radiothérapie,
• des facteurs hormonaux.

Plusieurs traitements hormonaux à base de progestatifs sont identifiés comme des facteurs qui favorisent l'apparition et la croissance du méningiome : l'acétate de cyprotérone, l'acétate de chlormadinone, l'acétate de nomégestrol, l'acétate de médroxyprogestérone, la médrogestone et la promégestone.

Évolution

Le méningiome évolue le plus souvent lentement, de 2 à 3 millimètres par an. Certaines formes plus rares peuvent être plus agressives ou revenir après traitement.

Le saviez-vous ?

Le méningiome est la deuxième tumeur intracrânienne la plus fréquente, juste après les gliomes. Il représente environ 23 % des tumeurs découvertes à l'intérieur du crâne.

Un deuxième avis vous permet de mieux comprendre votre maladie et de choisir votre traitement en toute confiance.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un méningiome ?

Même bénin, un méningiome fait naître beaucoup d'inquiétudes. Vous pouvez vous poser des questions sur ses conséquences au quotidien : troubles moteurs, visuels, de l'équilibre, de la parole, ou crises d'épilepsie.

Un deuxième avis médical vous apporte une information claire et complète sur votre maladie et sur les options de traitement. Il apporte aussi un éclairage complémentaire sur les risques de la chirurgie cérébrale, qui est souvent le traitement de première intention face à cette pathologie.

Cette opération peut être complexe. C'est notamment le cas si la tumeur est proche de zones importantes du cerveau, comme celles qui gèrent le langage ou la motricité, ou proche de vaisseaux sanguins importants.

Dans certains cas, une radiothérapie peut être envisagée. Le deuxième avis vous aide à comprendre toutes les options et à participer activement aux décisions concernant votre traitement.

Quelles questions poser à un expert ?

• Mon méningiome est-il bénin ou malin ?
• Quelle est la taille de ma tumeur et comment évolue-t-elle ?
• À quels types de troubles fonctionnels dois-je m'attendre ?
• Vais-je présenter des troubles neurologiques ? Lesquels ?
• Puis-je être opéré ? En quoi consiste l'intervention ?
• Quelles sont les alternatives à la chirurgie dans mon cas ?
• Quel sera le suivi après le traitement ? Y a-t-il un risque de récidive ?
• Toutes les questions spécifiques que vous souhaitez poser à un spécialiste.

Plusieurs médecins spécialistes interviennent, souvent en équipe, pour vous proposer une approche personnalisée.

Le neurochirurgien

Le neurochirurgien est le spécialiste de la chirurgie du système nerveux. Il opère la tumeur lorsque cela est possible et nécessaire.

Le radiothérapeute

Le radiothérapeute est le spécialiste du traitement du système nerveux par rayons.

Le neuro-oncologue

Le neuro-oncologue intervient dans les cas de méningiomes agressifs ou qui reviennent après traitement.

Ces spécialistes travaillent souvent ensemble pour vous proposer la prise en charge la plus adaptée.

Les symptômes varient selon la localisation, la taille et la vitesse de croissance de la tumeur.

Signes possibles

Un méningiome peut comprimer les tissus cérébraux et entraîner :

• des maux de tête parfois avec des nausées,
• des troubles de la motricité ou de la parole,
• un dérèglement du fonctionnement des neurones,
• des troubles de la conscience,
• des troubles du champ visuel,
• des crises d'épilepsie,
• des déficits sensoriels ou cognitifs.

Il n'existe pas de tableau clinique unique : chaque situation est différente.

Le diagnostic combine un examen clinique et une imagerie cérébrale, confirmés ensuite par l'analyse du tissu de la tumeur.

L'examen clinique

Le médecin commence par un examen clinique complet. Il évalue votre vision, votre audition, votre coordination et votre sensibilité au toucher. Un fond d'œil réalisé par un ophtalmologue permet parfois de repérer une pression trop élevée à l'intérieur du crâne.

L'imagerie

L'IRM cérébrale injectée est l'examen le plus précis pour repérer et localiser la tumeur. L'IRM, ou imagerie par résonance magnétique, utilise un champ magnétique pour visualiser en détail l'intérieur du crâne.

Le scanner, aussi appelé tomodensitométrie ou TDM, reste utile pour étudier l'os autour de la tumeur.

En cas de méningiomes multiples, une IRM de la colonne vertébrale et une analyse génétique peuvent être proposées. Dans tous les cas, votre médecin recherchera une éventuelle prise de traitements hormonaux à base de progestatifs.

La confirmation

Le diagnostic de certitude n'est confirmé qu'après l'analyse du tissu prélevé, lors d'une opération ou d'une biopsie. Cette analyse permet de classer le méningiome en trois catégories : bénin, atypique ou malin. Des marqueurs génétiques recherchés sur ce tissu affinent ce classement. Certains d'entre eux peuvent faire reclasser une tumeur comme plus agressive, même si elle paraissait bénigne au premier regard. Ce classement précis oriente ensuite la suite de votre prise en charge.

À retenir : avant une demande de deuxième avis, réunissez le compte-rendu de votre dernière consultation avec votre médecin traitant ou votre spécialiste. Si votre méningiome est atypique ou malin, le compte-rendu de la RCP (la Réunion de Concertation Pluridisciplinaire où plusieurs médecins discutent ensemble de votre dossier) est indispensable pour orienter la décision thérapeutique.

Le choix du traitement dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation, de sa vitesse de croissance, de vos symptômes et de votre état de santé général.

La surveillance

Lorsque le méningiome est petit, sans symptôme et découvert par hasard, une simple surveillance par IRM régulière peut suffire, en particulier chez une personne âgée.

La chirurgie, traitement de référence

L'exérèse chirurgicale reste le traitement curatif principal. Elle consiste à retirer la tumeur ainsi que la membrane cérébrale à laquelle elle est attachée. Elle peut être totale ou partielle selon les cas, et s'appuie sur des outils modernes comme la neuronavigation ou la robotique.

Les chirurgiens utilisent une classification qui décrit l'ablation, allant d'un retrait complet à un retrait partiel. Cette classification aide à estimer le risque de récidive, même si son importance exacte fait encore débat selon les équipes.

L'opération se déroule sous anesthésie générale, avec une surveillance continue du fonctionnement du cerveau pendant le geste. Lorsque la tumeur se trouve près d'une zone essentielle comme le langage ou la motricité, une « chirurgie éveillée » peut être proposée : vous restez conscient pendant une partie de l'intervention pour que l'équipe puisse vérifier que ces fonctions sont préservées.

La radiothérapie et la radiochirurgie, des alternatives

La radiothérapie est exceptionnellement envisagée en cas de méningiome agressif ou qui revient après traitement, pour ralentir son évolution lorsque l'exérèse n'a pas été complète.

La radiochirurgie s'adresse aux tumeurs inopérables, multiples, ou situées dans des zones très sensibles du cerveau. Elle délivre des rayons ciblés en une seule séance, grâce à des appareils comme le CyberKnife ou le GammaKnife. Elle convient surtout aux petites tumeurs.

Pour les tumeurs plus volumineuses ou proches des voies visuelles, une radiothérapie répartie sur plusieurs séances est privilégiée. La protonthérapie peut également être envisagée pour certaines localisations complexes. De bons résultats sur le contrôle de la tumeur sont généralement observés avec ces techniques.

Les traitements médicamenteux

Les corticoïdes permettent de limiter la pression cérébrale liée à un gonflement autour de la tumeur, appelé œdème cérébral. Ce traitement ne peut pas être poursuivi sur le long terme : il est surtout utilisé avant une intervention chirurgicale.

Les antiépileptiques sont prescrits en cas de crise d'épilepsie. Ils ne sont pas donnés à titre préventif si vous n'avez jamais eu de crise.

Des traitements plus récents, ciblant certaines anomalies génétiques de la tumeur, sont à l'étude pour les méningiomes qui résistent à la chirurgie et à la radiothérapie. Ils restent réservés à des situations particulières et ne constituent pas encore un traitement de référence.

Le cas particulier des traitements hormonaux

Pour toutes les personnes concernées, plusieurs actions sont nécessaires si un traitement progestatif est en cause :

• l'arrêt du traitement hormonal en cours,
• une contre-indication définitive à ces mêmes traitements, même après leur arrêt et même en l'absence de méningiome actif,
• une déclaration de pharmacovigilance auprès des autorités de santé.

Le risque de méningiome augmente avec la durée du traitement hormonal : il devient particulièrement marqué après 5 ans d'utilisation pour l'acétate de nomégestrol, et après 3,5 ans pour l'acétate de chlormadinone.

Les pilules contraceptives à base de désogestrel seul présentent un risque beaucoup plus faible, mais pas totalement nul en cas d'utilisation prolongée.

Depuis la mise en place de ces recommandations, de plus en plus de femmes exposées réalisent l'IRM de surveillance conseillée.

Comparer les principales options

Rétablissement et suivi

Après une opération, une surveillance rapprochée est assurée pendant un à deux jours, puis une IRM de contrôle vérifie ce qui a pu être retiré. Le rythme de surveillance dépend ensuite du grade de votre méningiome : une fois par an pendant 5 ans pour un méningiome bénin, deux fois par an pour un méningiome atypique, et tous les 3 à 6 mois sans limite de durée pour un méningiome malin.

À retenir : consultez rapidement si vous ressentez des maux de tête qui s'aggravent, une baisse de la vue, une perte d'audition, une faiblesse dans un bras ou une jambe, des troubles de la mémoire, ou si vous faites une première crise d'épilepsie.

Être accompagné, mieux comprendre sa maladie ou simplement ne pas rester seul face au diagnostic : les associations listées ci-dessous peuvent être un point d'appui à n'importe quelle étape de votre parcours.

AMAVEA — Association Méningiomes dus à l'Acétate de cyprotérone, aide aux Victimes Et prise en compte des Autres molécules

Cette association, agréée par le ministère de la Santé, accompagne et informe les personnes atteintes d'un méningiome lié à la prise de traitements progestatifs.

ARTC — Association pour la Recherche sur les Tumeurs Cérébrales

Cette association nationale soutient la recherche sur les tumeurs cérébrales, dont le méningiome, et accompagne les patients ainsi que leurs proches tout au long de leur parcours de soins.

Centre de référence

Un Centre de Référence pour une Maladie Rare (CRMR) est un centre hospitalier spécialisé, labellisé par l'État. Il peut être constitué d'un seul site ou de plusieurs sites (un site coordonnateur et des sites constitutifs). Il réunit des experts de différentes spécialités et prend en charge les patients atteints de cette maladie. Il coordonne également la recherche et diffuse les bonnes pratiques à l'échelle nationale. Les centres de compétence travaillent en lien avec le CRMR. Ils assurent le suivi et la prise en charge des patients au plus près de leur domicile, grâce à un réseau territorial adapté.

Réseau RENOCLIP-LOC — Cancers rares du système nerveux central

Ce réseau national labellisé par l'Institut national du cancer coordonne la prise en charge des formes rares et agressives de tumeurs du système nerveux central, dont les méningiomes atypiques ou malins qui nécessitent une expertise particulière.

Pour aller plus loin

Le méningiome fait partie d'une famille plus large de tumeurs et cancers du système nerveux, qui inclut notamment le glioblastome et la tumeur cérébrale en général.

Si votre tumeur est proche de l'oreille interne, vous pouvez aussi vous renseigner sur le neurinome de l'acoustique, qui partage certains traitements avec le méningiome.

En cas de crises convulsives associées, la fiche sur les lésions cérébrales épileptogènes peut vous éclairer davantage.

Enfin, pour mieux comprendre les examens d'imagerie prescrits, la fiche scanner cérébral normal détaille ce que votre médecin y recherche.