Tumeur intradurale extramédullaire

Qu'est-ce qu'une tumeur intradurale extramédullaire ?

C’est une tumeur du système nerveux qui se développe à l’intérieur de l’enveloppe méningée de la moelle épinière (intradurale), à l’extérieur mais au contact de la moelle épinière (extramédullaire). Ces lésions, au sein de la colonne vertébrale, sont des affections rares et généralement bénignes.

Les principales tumeurs intradurales et extramédullaires sont les méningiomes et les neurinomes rachidiens.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une tumeur intradurale extramédullaire ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur intradurale extramédullaire ?

Dans le cadre d’une tumeur intradurale extramédullaire, un second avis est tout à fait préconisé. En effet, l’histoire naturelle et la croissance de ces lésions est irrégulière et capricieuse. Elle est constituée d’une succession et d’une alternance de phases de croissance et de quiescence (repos de la lésion). Dans la grande majorité, la croissance est donc lente et s’effectue sur plusieurs années. En outre, le diagnostic de ces lésions est réalisé soit à cause de signes fonctionnels de compression de la moelle (troubles neurologiques moteur /sensitif des bras, jambes, sphinctériens), soit lors de douleurs rachidiennes. La chirurgie de ces lésions est donc en général recommandée lors d’une croissance démontrée sur les imageries successives, sur une lésion symptomatique ou sur une menace médullaire importante. La chirurgie n’est pas forcément recommandée sur une lésion à distance de la moelle, sans croissance et non douloureuse. L’indication chirurgicale est donc toujours à discuter avec le chirurgien, car elle dépend de ces nombreux facteurs.

Ces chirurgies sont réalisées sous microscope, par des équipes entraînées, expertes et habituées. Il existe parfois des complications neurologiques inhérentes à cette microchirurgie au voisinage de la moelle épinière.

Il est donc important de bien mesurer le risque et les bénéfices de chaque option thérapeutique avant de prendre une décision. Un deuxième avis peut apporter au patient l’éclairage nécessaire pour l’aider dans ses choix.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une tumeur intradurale extramédullaire ?

Quelle est l’origine de ma tumeur ?
Est-ce un cancer ?
Quels sont les traitements adaptés à ma situation ?
Comment va se dérouler l’intervention ?
L’intervention peut-elle engendrer des complications ?
Vais-je récupérer de mes troubles neurologiques
La lésion peut-elle revenir une fois opérée ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la tumeur intradurale extramédullaire ?

Le neurochirurgien expérimenté à la chirurgie de la moelle épinière.

L’anatomopathologiste. C’est le médecin qui examine au microscope les tissus prélevés lors d’une biopsie ou d’une exérèse. Ses analyses sont déterminantes pour le diagnostic et l’élaboration d’une stratégie thérapeutique, lors de la réunion de concertation pluridisciplinaire.

Quels sont les symptômes d'une tumeur intradurale extramédullaire ?

Les symptômes surviennent généralement très progressivement et sont le résultat de la compression de la moelle épinière et des racines nerveuses qui cheminent dans le rachis. Cette compression est susceptible d'entraîner l'apparition :

De douleurs de la colonne vertébrale.
De névralgies (douleurs suivant le trajet de la (des) racine(s) nerveuse(s) comprimée(s).
De troubles moteurs des membres inférieurs (paraparésie ou paraplégie), ou des membres supérieurs (tétraparésie) selon le niveau de la lésion.
D’une perte de la sensibilité.
De troubles des sphincters.
De troubles de l’équilibre.

Comment diagnostiquer une tumeur intradurale extramédullaire ?

Le diagnostic d’une tumeur intradurale extramédullaire débute par un examen clinique (le médecin évalue l’état de santé du patient au cours d’un interrogatoire) et neurologique complet. Différents tests de réflexe, de marche, de sensibilité, de coordination ou autre, sont effectués dans ce but. Le diagnostic est ensuite précisé par des examens d’imagerie médicale (IRM médullaire avec injection de produit de contraste), afin de découvrir s’il y a une éventuelle tumeur, de la situer et de donner des informations sur ses caractéristiques.

Comment traiter une tumeur intradurale extramédullaire ?

Le choix du traitement dépend :

De la localisation de la tumeur.
De sa taille.
De la compression de la moelle épinière.
De son évolution lors du suivi régulier (sa croissance).
De son type histologique probable.
Des antécédents familiaux et médicaux du patient.
Des symptômes qu’il perçoit.
Du retentissement paraclinique de la tumeur.
De son état de santé général.
De son âge.

Le traitement des tumeurs intradurales extramédullaires est essentiellement chirurgical.

Dans la grande majorité des cas, le neurochirurgien pratiquera l’exérèse complète de la tumeur. Pour ce faire, le neurochirurgien accèdera à la moelle épinière après avoir enlevé l’arc postérieur de la (des) vertèbre(s) concernée(s) et ouvert la méninge (enveloppe qui recouvre la moelle épinière). Ces chirurgies peuvent être réalisées sous monitoring electrophysiologie pour optimiser l’éxérèse et préserver la moelle épinière au voisinage.

La radiothérapie peut être utilisée dans quelque rares cas en complément de la chirurgie quand l’exérèse est incomplète ou en cas de tumeur récidivante.

L'utilisation des corticoïdes permet de traiter l’inflammation du système nerveux avant et/ou après le traitement chirurgical.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Aymeric Amelot

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