Neurinome rachidien

Le canal rachidien est un canal à l’intérieur des vertèbres de la colonne vertébrale, dans lequel passe la moelle épinière, jusqu’à la première vertèbre lombaire en général. Puis, au niveau lombaire, seuls des nerfs dont l’ensemble forme la “queue-de-cheval” sont encore présents.
Un neurinome peut quant à lui être défini comme une lésion, bénigne d’un nerf, entraînant le grossissement de celui-ci. Sa localisation peut différer, il peut se trouver soit dans l’enveloppe contenant les nerfs, soit à la sortie du nerf de la colonne vertébrale, soit dans le canal rachidien, soit les deux (on parle alors de neurinome en sablier). Cette lésion se développe à partir des cellules de Schwann, responsables de la formation de la gaine de myéline des fibres nerveuses (d’où le nom de schwannome qui leur est souvent donné).

Un neurinome rachidien est donc une tumeur bénigne de la colonne vertébrale, très lentement évolutive, qui se développe dans trois-quarts des cas dans les méninges (membrane qui entoure la moelle épinière).
Des maladies comme la neurofibromatose peuvent engendrer de multiples neurinomes. Les neurinomes touchent aussi bien les hommes que les femmes. On estime que les neurinomes sont à l’origine d’environ ⅓ de toutes les tumeurs vertébrales bénignes primaires. Dans environ la moitié des cas, le neurinome se trouve dans la colonne thoracique, dans la colonne cervicale dans ⅓ des cas et dans la colonne lombo-sacrée dans ¼ des cas. Il a été démontré que le neurinome pourrait être lié à certaines mutations génétiques, notamment situé sur le chromosome 22.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un neurinome rachidien ?

Un neurinome rachidien étant une tumeur bénigne de la colonne vertébrale, celle-ci peut se développer et entraîner des symptômes extrêmement douloureux au niveau des jambes, des bras, ou au niveau thoracique selon la localisation initiale du neurinome. En outre, selon la localisation et l’étendue de la tumeur, le traitement diffère. Une opération n’est pas forcément recommandée et une simple surveillance avec des IRM est suffisante. Un deuxième avis permet donc de poser le bon diagnostic, d’éviter les complications, et de mettre en place le traitement le plus adapté. Celui-ci permet donc d’éviter une opération inutile et d’améliorer la prise en charge des patients. Le pronostic des patients se trouve donc amélioré par un deuxième avis.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un neurinome rachidien ?

• Quelles sont les cellules à l’origine d’un neurinome rachidien ?
• Quelle est l’origine d’un neurinome rachidien ?
• Quels sont les facteurs favorisant le développement d’un neurinome ?
• Y a-t-il des facteurs génétiques influençant le neurinome rachidien ?
• Dans quels cas l’opération est-elle préconisée ?
• Quels sont les symptômes liés à un neurinome rachidien ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste référent pour traiter un neurinome rachidien est le neurochirurgien.

Initialement, au stade de début, le neurinome rachidien est en général asymptomatique, souvent de découverte fortuite sur une IRM rachidienne demandée pour une autre raison, par exemple des lombalgies.

À un stade plus évolué, le neurinome rachidien peut en être responsable de douleurs localisées en fonction de la hauteur de la racine nerveuse porteuse. Au niveau lombaire, le neurinome rachidien sera responsable de douleurs affectant les nerfs sciatiques (derrière les jambes) ou encore crural (devant les cuisses). Si le neurinome rachidien est au niveau cervical, la douleur sera plutôt au niveau des bras, et plutôt dans la poitrine si la douleur est au niveau thoracique.

Deux notions sont importantes à comprendre :

• Tout d'abord, les neurinomes rachidiens sont rarement responsables de lombalgies ou de cervicalgies, ou de manière générale de douleurs vertébrales, qui sont plutôt des douleurs mécaniques en général en rapport avec l'arthrose rachidienne.
• Enfin, les douleurs des jambes ou des bras causées par un neurinome rachidien ont la spécificité d'être souvent présentes en position couchée, et disparaissent dès que le patient se met debout. Il arrive même parfois que le patient n’arrive à dormir qu'en position assise.

À un stade plus évolué, le neurinome rachidien devenu volumineux, comprime la moelle épinière ou les racines de la queue-de-cheval et devient responsable de paralysie motrice ou sensitive, comme une paraplégie débutante (paralysie plus ou moins complète des deux membres inférieurs). Le neurinome rachidien devient alors une urgence neurochirurgicale.

Les symptômes amenant le patient à consulter peuvent orienter d'emblée le médecin vers un neurinome rachidien, par exemple des douleurs sciatiques nocturnes. C'est l'IRM du rachis qui permet le diagnostic du neurinome rachidien. L'examen neurologique permet alors de rechercher des signes neurologiques évocateurs d'une compression de la moelle épinière, et ainsi d'apprécier l'éventuel degré d'urgence. Enfin, des examens complémentaires comme un scanner du rachis voire une artériographie médullaire peuvent être nécessaires avant une intervention.

Le traitement d'un neurinome rachidien ne se fait que si celui-ci entraîne des symptômes neurologiques, et ou s’il a une taille assez importante pour justifier une opération, ou si son volume augmente sur des IRM successives. Une microchirurgie peut alors être entreprise, qui consiste en l’ablation complète du neurinome.