Tumeurs osseuses des enfants

Comme la plupart des tissus de notre organisme, le tissu osseux est susceptible de développer des tumeurs. Chez l’enfant, ces tumeurs osseuses sont presque toujours primitives (T.O.P). Dans la très grande majorité des cas, il s’agit de tumeurs bénignes. Les tumeurs malignes constituent 6 à 10 % des tumeurs osseuses de l’enfant et de l’adolescent. Cela représente environ 0,2% de l’ensemble des cancers. Soit environ 300 nouveaux cas chaque année en France. C’est au cours d’une biopsie (l’examen lors duquel le médecin prélève un échantillon de tissu tumoral dans le but de l’analyser) que l’on déterminera le caractère bénin ou malin de la tumeur.

Les tumeurs osseuses bénignes touchent essentiellement les enfants et les jeunes adultes et plus précisément 3 garçons pour 1 fille. Elles se situent en majorité sur les grands os ou le rachis.
 
D’autre part, la très grande majorité des tumeurs malignes du tissu osseux de l’enfant est représentée par deux sarcomes appelés l’ostéosarcome et la tumeur d’Ewing. D’autres types de tumeurs osseuses existent, mais leur présence chez l’enfant est beaucoup plus rare. Il peut s’agir du chondrosarcome (une tumeur maligne qui se développe dans le tissu cartilagineux), l’adamantinome (une tumeur qui se développe sur le tissu de revêtement de la gencive), ou encore de lymphomes osseux (tumeur du tissu lymphatique).

L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes. On le trouve généralement sur la partie centrale des os longs. Les tumeurs situées autour du genou (plus précisément entre l’extrémité inférieure du fémur et l’extrémité supérieure du tibia) représentent à elles seules environ 60 % des cas. L’ostéosarcome touche les enfants de moins de 20 ans, en majorité des garçons. La tumeur d’Ewing quant à elle, est plus souvent située sur les os plats, en particulier sur le bassin et les côtes, mais elle peut, elle aussi, concerner les os longs. Elle atteint surtout les jeunes âgés entre 10 et 20 ans.

Pourquoi demander un deuxième avis pour les tumeurs osseuses des enfants ?

Un deuxième avis est pertinent dans la mesure où les tumeurs osseuses de l’enfant peuvent révéler une maladie grave aux lourdes conséquences. La première question à laquelle il faut répondre concerne le caractère malin ou bénin de la tumeur. Toute erreur peut-être fatale. Il y va de la conservation du membre de l’enfant, voire parfois de sa vie. Un deuxième avis auprès d’un spécialiste permettra aux parents (et à l’enfant) de mieux connaître les options qui s’offrent à eux et de participer activement à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique, adaptée à leur situation personnelle. L’objectif étant avant tout de conserver le membre du patient, de faire en sorte que celui-ci reste fonctionnel et de bien entendu d’éviter toute récidive ou propagation de la tumeur.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour les tumeurs osseuses des enfants ?

• De quel type de tumeur osseuse souffre mon enfant ?
• Quels sont les traitements adaptés à son cas ?
• Ces traitements ont-ils des effets secondaires ?
• Comment les atténuer ?
• Mon enfant souffre d’une tumeur bénigne, peut-on éviter l’opération chirurgicale ?
• Mon enfant souffre d’une tumeur maligne sur l’un de ses membres, pourra-t-il le conserver ?
• Gardera-t-il des séquelles d’ordre fonctionnel ?
• Y a-t-il des risques de récidive, malgré le traitement ?
• Quel suivi dois-je mettre en place, après le traitement, pour une tumeur bénigne ? Pour une tumeur maligne ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Les tumeurs osseuses pédiatriques sont prises en charge par un chirurgien orthopédique pédiatrique, spécialiste des tumeurs et des maladies osseuses. Assurez-vous de sa spécialisation en chirurgie des tumeurs.

Un cancérologue ou oncologue, spécialiste de la prise en charge des tumeurs malignes peut également intervenir dans le cas d’une tumeur osseuse maligne. Assurez-vous de sa spécialisation en tumeurs osseuses pédiatriques.

Dans le cas d’une tumeur bénigne, le pronostic vital n’est pas engagé, mais c’est le membre de l’enfant qui est en jeu. En fonction de la taille de la tumeur, il existe en effet un risque de fracture ou de compression vasculo-nerveuse. La tumeur bénigne est souvent découverte de manière fortuite et parfois symptomatique. C’est par exemple la douleur (souvent nocturne) qui révèle sa présence. Elle peut aussi être découverte lorsqu'un petit traumatisme engendre une réaction disproportionnée (comme une inflammation ou une fracture).

Contrairement aux tumeurs bénignes, les tumeurs osseuses malignes peuvent engager le pronostic vital de l’enfant. Elles sont souvent révélées par une douleur située autour de la tumeur. L’apparition de ce type de douleurs ne doit pas être prise à la légère car celles-ci sont plutôt rares chez l’enfant. La présence d’une petite tuméfaction peut également être un signe révélateur. Ou encore une inégalité de longueur qui se développe entre deux membres. Enfin, des symptômes plus généraux, comme la fièvre, peuvent également se manifester.

Une tumeur osseuse maligne peut se compliquer de métastases à distance du site de la tumeur initiale par migration des cellules cancéreuses, ou encore s’infecter.

Le diagnostic se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes.
Il n’existe pas de facteur de risque clairement identifié à l’heure actuelle que ce soit pour les tumeurs bénignes ou malignes.

Les examens nécessaires pour établir le diagnostic varient en fonction du type de tumeur.

Dans le cas d’une tumeur maligne, les examens de première intention demandés sont les suivants :

• Une biopsie de la tumeur réalisée dans une centre spécialisé.
• Une IRM du membre concerné.
• Une radiographie du membre.
• Un scanner thoracique et un PET scanner (scanner marqué au glucose), afin de réaliser un bilan d’extension à la recherche de métastases à distance de la tumeur.
• Une scintigraphie osseuse.

 
Dans le cas d’une tumeur bénigne le bilan de première intention est plus restreint et comprend généralement une radiographie de la lésion et/ou une scintigraphie osseuse et/ou une IRM.

Le choix du traitement des tumeurs osseuses des enfants dépend :

• Du type de tumeur
• De sa localisation
• Du degré de malignité
• De l’étendue de la tumeur
• De l’âge du patient
• De son état de santé général
• De ses antécédents familiaux et médicaux
• De ses choix.

 Pour les tumeurs bénignes : si la douleur est forte ou s’il existe un risque de fracture ou de compression nerveuse et vasculaire, la tumeur osseuse est généralement traitée de manière chirurgicale. L’intervention consiste en une résection (on retire la tumeur) ou un curetage de la tumeur. Si l’os s’est fragilisé, il sera peut-être nécessaire de compléter le traitement par une ostéosynthèse préventive. Cette technique consiste à maintenir les fragments d'un os entre-eux, grâce à des matériaux métalliques (plaques, vis…). En recourant à l’ostéosynthèse préventive, le chirurgien espère ainsi empêcher une éventuelle fracture.

Dans les autres cas, une simple surveillance clinique, associée à des examens d’imagerie médicale (comme une IRM), peut suffire.
 
Pour les tumeurs malignes : le traitement débute généralement par une chimiothérapie néo-adjuvante (avant la chirurgie), qui a pour but de réduire la taille de la tumeur et de faciliter le travail du chirurgien. Cette première phase est suivie d’une intervention chirurgicale qui consiste à retirer la totalité de la lésion tumorale. Le chirurgien enlève la tumeur mais aussi les tissus voisins. La tumeur doit être retirée en un seul morceau.

Parfois, la résection implique une amputation du membre mais cette option reste rare. Cependant, elle peut s’avérer nécessaire lorsque la taille de la tumeur est telle qu’il est impossible de conserver du tissu sain autour de la lésion, ou bien lorsque l’intervention laisse des séquelles fonctionnelles importantes, ou encore si la tumeur est infectée.

Après la chirurgie, le médecin complète son traitement par un traitement de chimiothérapie adjuvante (après la chirurgie), pour diminuer les risques de récidive, et éventuellement par une radiothérapie.