Pseudopolyarthrite rhizomélique

La pseudopolyarthrite rhizomélique (ou PPR) est une forme de rhumatisme inflammatoire chronique qui touche préférentiellement les 2 « ceintures » du squelette : la ceinture pelvienne (notamment les articulations des hanches), et la ceinture scapulo-humérale (notamment les articulations des épaules) chez les sujets de plus de 50 ans.

La pseudopolyarthrite rhizomélique est une maladie fréquente qui touche plus particulièrement les personnes de plus de 50 ans, et plus particulièrement autour de 70 ans. Les femmes sont deux fois plus atteintes que les hommes (cette proportion diminue avec l’âge). Les causes précises de la pseudopolyarthrite rhizomélique sont encore inconnues, mais des facteurs héréditaires et des facteurs d’environnement pourraient jouer un rôle.

La pseudopolyarthrite rhizomélique est fréquemment associée à une autre maladie inflammatoire appelée artérite à cellules géantes ou maladie de Horton.
La pseudopolyarthrite rhizomélique peut être isolée ou être associée d’emblée à une maladie de Horton (15 % des cas).
La pseudopolyarthrite rhizomélique peut également révéler secondairement une maladie de Horton (dans 15 % à 20 % des cas).
L’évolution d’une pseudopolyarthrite rhizomélique non traitée se fait vers une maladie de Horton dans 20 % à 40 % des cas.
La maladie de Horton s'accompagne de signes de pseudopolyarthrite rhizomélique dans 50 % des cas.

Ainsi, on peut considérer que la pseudopolyarthrite rhizomélique et la maladie de Horton (artérite à cellules géantes) constituent 2 phases évolutives de la même maladie. L’artérite à cellules géantes a la particularité de se compliquer d’atteintes vasculaires (vascularites) parfois sévères avec parfois une atteinte oculaire (qui peut entraîner une cécité) ou une atteinte d’autres artères le plus souvent de gros calibre comme l’aorte.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une pseudopolyarthrite rhizomélique ?

La pseudopolyarthrite rhizomélique est une pathologie dont les répercussions pèsent sur la vie du patient, car les douleurs et la raideur qu’elle provoque sont très handicapantes au quotidien. Les personnes touchées ont souvent une qualité de vie sérieusement affectée. Pourtant, les symptômes de cette maladie sont parfois peu spécifiques, ce qui explique parfois est souvent à l'origine d’un retard diagnostique. C’est pourquoi un deuxième avis est particulièrement pertinent. Il permet de confirmer rapidement le diagnostic pour débuter rapidement une thérapie qui - dans près de 90 % des cas - est très efficace dès les premiers jours.

La pseudopolyarthrite rhizomélique est souvent associée à une artérite à cellules géantes (maladie de Horton), ce qui peut se traduire par des maux de têtes. Un retard de diagnostic d'une artérite à cellules géantes peut aussi avoir des conséquences avec un risque de cécité et d'AVC. Il est donc nécessaire de savoir s’il y a une artérite à cellules géantes pour bien orienter le traitement et la surveillance.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Le diagnostic de PPR est-il avéré ?
• Y a-t-il une artérite à cellules géantes (maladie de Horton) ?
• Comment va évoluer ma maladie ?
• A quel rythme dois-je consulter mon médecin ?
• Un changement dans mon régime alimentaire peut-il avoir un effet positif ?
• Y a-t-il des risques de rechute ?
• Quels sont les effets secondaires liés à mon traitement ?
• Est-ce que je peux devenir dépendant à la cortisone ?
• Mes douleurs sont très importantes, comment les soulager ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Cette maladie se manifeste par une raideur et des douleurs quasi constantes des épaules et du rachis cervical mais aussi, chez une grande majorité des patients atteints, des hanches et dans le bas du dos.
La douleur est de type inflammatoire c'est-à-dire qu'elle est exacerbée au repos, et pendant la nuit, alors qu’elle a tendance à diminuer au cours d’un effort. Le matin, les patients observent souvent un enraidissement matinal, pouvant durer plusieurs dizaines de minutes ou même plusieurs heures. Les patients décrivent aussi très souvent une grande fatigue, généralement sans fièvre mais avec parfois une altération de l’état général qui peut se traduire par un amaigrissement.
Dans la PPR, il n’y a généralement pas d’atteinte articulaire même si des patients décrivent parfois des douleurs des poignets, des mains et des genoux.

Il faut systématiquement rechercher des signes d’artérite à cellules géantes comme des maux de tête, des signes oculaires, des signes neurologiques ou d’autres manifestations.

C’est l’interrogatoire du rhumatologue qui permet de poser le diagnostic. Celui-ci est ensuite confirmé par des examens biologiques, montrant un syndrome inflammatoire biologique avec une augmentation de la CRP dans près de 90% des cas. Il n’y a pas d’autre marqueur spécifique de la PPR, notamment pas d’auto-anticorps.

Des radiologies standards des zones douloureuses doivent également être prescrites mais elles ne montrent rien de spécifique.

L’IRM et surtout le PET scanner peuvent montrer une inflammation des ceintures qui est très caractéristique de la PPR. Le PET scanner permet aussi d’éliminer une autre lésion inflammatoire.

Le choix du traitement dépend :

• De l’âge du patient.
• De son poids (dont dépend le dosage des traitements à base de cortisone).
• De ses antécédents médicaux.
• De son état de santé général.

Cette pathologie est très sensible à un traitement par corticoïdes à faible dose (environ 15 mg/j). Avec un traitement adapté, le patient peut espérer une rémission au bout d’une semaine avec une disparition complète des signes cliniques et biologiques.

Si aucune amélioration n’est constatée après une semaine de traitement, alors le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique doit être remis en question.

La prednisone est le type de cortisone le plus souvent utilisé. Elle se prend généralement le matin, sous forme de comprimé. Au bout d’environ 1 mois, les doses sont réduites de façon progressive de manière à éviter les rechutes. La quantité des doses prescrites et la durée du traitement sont à définir au cas par cas. En général, au bout de 1 à 2 ans, le patient est guéri (dans près de 50% des cas) et on arrête le traitement. Celui-ci sera repris si les symptômes réapparaissent.
En plus de la cortisone, un traitement préventif contre l’ostéoporose est conseillé (anti ostéoporotique, calcium, vitamine D).

Si la dose de cortisone nécessaire s’avère trop élevée, elle peut être réduite en ajoutant d'autres médicaments immunomodulateurs (comme le méthotrexate). Des travaux récents ont montré l’efficacité d’un biomédicament, le Tolicizumab, un anti-IL-6 récepteur qui est commercialisé dans l'artérite à cellules géantes. Ce traitement est aussi très efficace dans la PPR en cas de problème avec les corticoïdes.

Compte tenu de l’âge moyen des patients, il faut être attentif à la prise en charge des maladies associées et de toutes les mesures préventives nécessaires pour une bonne prise en charge.