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Pseudopolyarthrite rhizomélique

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Mise à jour le 5 avril 2019

  • Définition pseudopolyarthrite rhizomélique

    La Pseudopolyarthrite rhizomélique (ou PPR) est une forme de rhumatisme inflammatoire chronique, atteignant les 2 « ceintures » du corps humains : la ceinture pelvienne avec les articulations des hanches, et la ceinture scapulo-humérale au niveau des épaules. 

    La Pseudopolyarthrite rhizomélique est une maladie fréquente qui touche les personnes de plus de 50 ans, et plus particulièrement autour de 70 ans. Les femmes sont deux fois plus atteintes que les hommes (cette proportion diminue avec l’âge). Les causes précises de la pseudopolyarthrite rhizomélique sont encore inconnues, mais des facteurs héréditaires pourraient jouer un rôle.
    La pseudo-polyarthrite rhizomélique est fréquemment associée à une autre maladie inflammatoire, l’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton.
    La Pseudopolyarthrite rhizomélique peut être isolée ou être associée d’emblée à une maladie de Horton (15 % des cas).

    La Pseudopolyarthrite rhizomélique peut également révéler secondairement une maladie de Horton (dans 15 % à 20 % des cas).
    L’évolution d’une Pseudopolyarthrite rhizomélique non traitée se fait vers une maladie de Horton dans 20 % à 40 % des cas.
    La maladie de Horton s'accompagne de signes de PPR dans 50 % des cas.

    Ainsi, on peut considérer que la PPR et la maladie de Horton constituent 2 phases évolutives de la même maladie.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    La PPR est une pathologie dont les répercussions pèsent sur la vie du patient, car les douleurs et la raideur qu’elle provoque sont très handicapantes au quotidien. Les personnes touchées ont tendance à rester clouées au lit, et leur qualité de vie en est sérieusement affectée. Pourtant, la banalité des symptômes de cette maladie est souvent à l'origine d’un retard dans l’établissement du diagnostic. C’est pourquoi un deuxième avis est particulièrement pertinent. Il permet de confirmer rapidement le diagnostic et ainsi de vite commencer une thérapie qui - dans 80% des cas - est très efficace dès les premiers jours.

    D’autre part, la PPR est souvent associée à la maladie de Horton, surtout lorsque des maux de têtes se font sentir. Certains symptômes sont similaires, mais les complications ne sont pas les mêmes. Une erreur de diagnostic pourrait avoir de lourdes conséquences (AVC ou perte de la vision).

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    Quelles sont les questions les plus fréquemment posées?

    • Quels sont les effets secondaires liés à mon traitement ?
    • Comment va évoluer ma maladie ?
    • A quel rythme dois-je consulter mon médecin ?
    • Un changement dans mon régime alimentaire peut-il avoir un effet positif ?
    • Y a-t-il des risques de rechute ?
    • Est-ce que je peux devenir dépendant à la cortisone ?
    • Est-on sûr que je n’ai pas la maladie de Horton ?
    • Mes douleurs sont très importantes, comment les soulager ?
    Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez

    Quels spécialistes consulter?

    Le spécialiste de la pseudo-polyarthrite rhizomélique est le rhumatologue, spécialiste des articulations et des pathologies osseuses.

    Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies auto immunes et auto inflammatoires, et qui traite de la pseudo-polyarthrite rhizomélique : FAI2R. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître FAI2R et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie auto immune/maladie auto inflammatoire rare.
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    médecin expert
    pour pseudopolyarthrite rhizomélique
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  • symptômes pseudopolyarthrite rhizomélique

    Elle se manifeste par une raideur et des douleurs quasi constantes dans la région des épaules et du rachis cervical mais aussi, chez une grande majorité des patients atteints, autour des hanches et dans le bas du dos. Dans un cas sur deux, des douleurs articulaires aux poignets, aux mains et aux genoux sont également ressenties. La douleur est de type inflammatoire : elle est exacerbée au repos, et pendant la nuit, alors qu’elle a tendance à diminuer au cours d’un effort. Le matin, les patients atteints de douleurs articulaires inflammatoires observent volontiers un enraidissement matinal, pouvant durer plusieurs dizaines de minutes.

    Enfin, des manifestations plus générales comme de la fièvre, des maux de tête, une certaine fatigue, voire un amaigrissement peuvent accompagner ces douleurs.

  • Diagnostic pseudopolyarthrite rhizomélique

    C’est l’interrogatoire du rhumatologue qui permet de poser le diagnostic. Celui-ci est ensuite confirmé par des examens biologiques, montrant un syndrome inflammatoire biologique avec une augmentation de la CRP et de la VS.

    Des radiologies standards des zones douloureuses doivent également être prescrites.

  • Traitement pseudopolyarthrite rhizomélique

    Le choix du traitement dépend :

    • De l’âge du patient.
    • De son poids (dont dépend le dosage des traitements à base de cortisone).
    • De ses antécédents médicaux.
    • De son état de santé général.
    Les différents traitements
    La pathologie se soigne bien et est très sensible à un traitement par corticoïdes à faible dose (environ 15mg/j). Avec un traitement adapté, le patient peut espérer une rémission au bout d’une semaine.

    En revanche, si aucune amélioration n’est constatée après une semaine de traitement, alors le diagnostic de PPR doit être remis en question.
    La prednisone est le type de cortisone le plus souvent utilisé. Elle se prend généralement le matin, sous forme de comprimé. Au début, le patient en absorbe une dose importante pour maîtriser l’inflammation. Puis, au bout d’environ 1 mois, les doses sont réduites de façon progressive de manière à éviter les rechutes. La quantité des doses prescrites et la durée du traitement sont à définir au cas par cas. En général, au bout de 1 à 2 ans, le patient est guérit et on arrête le traitement. Celui-ci sera repris si les symptômes réapparaissent.
    Si la dose de cortisone nécessaire s’avère trop élevée, elle peut-être réduite en ajoutant d'autres médicaments immunodépresseurs (comme le méthotrexate).
    En cas de contre-indication à la cortisone, ou en cas de corticodépendance, le médecin prescrit des anti-inflammatoires non stéroïdiens.
    En plus de la cortisone, un traitement préventif contre l’ostéoporose est conseillé (anti ostéoporotique, calcium, vitamine D).
    Dans tous les cas, le patient doit rester sous surveillance.

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