Maladie de Paget

Qu'est-ce que la maladie de Paget ?

Maladie osseuse bénigne, la maladie de Paget se caractérise par une accélération du remodelage osseux : processus normalement lent qui renouvelle en permanence les os. Elle peut être localisée, mono ou polyostotique (un seul ou plusieurs os concernés). Elle touche en général le bassin, les vertèbres lombaires, le fémur, la colonne dorsale et le crâne.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la maladie de Paget ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la maladie de Paget ?

Un deuxième avis est pertinent dans les formes complexes de la maladie de Paget, lorsque des complications interviennent : complications articulaires, fractures, mais aussi plus rarement, complications nerveuses ou complications cardio-vasculaires et très rarement, dégénérescence sarcomateuse.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Quels sont les risques de déformation ?
Quelles complications peuvent intervenir ?
Quelle va être la durée de mon traitement et sa surveillance ?
Une chirurgie peut-elle être pratiquée ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la maladie de Paget ?

Le rhumatologue est le spécialiste de la maladie de Paget. En fonction des troubles associés, d'autres spécialistes peuvent intervenir (chirurgien orthopédique, dentiste, ORL...).

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies endocriniennes rares, et qui traite de la maladie de Paget : Firendo. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Firendo et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie endocrinienne rare ?

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget ?

La maladie de Paget se traduit par :

des douleurs osseuses,
des déformations osseuses (inconstantes et tardives ; historiquement "signe du chapeau" par hypertrophie crânienne, tibia "en lame de sabre"),
des arthropathies,
voire des compressions nerveuses.

Comment diagnostiquer la maladie de Paget ?

Le diagnostic de la maladie de Paget est radiologique : la radio présente des anomalies caractéristiques de forme (hypertrophie de l'os), de structure (épaississement des corticales, structure fibrillaire de l'os), de densité osseuse (condensation hétérogène donnant un aspect « ouaté »), sans oublier les très rares formes ostéolytiques.

La maladie de Paget est généralement découverte après 50 ans, avec une légère prédominance masculine.

Comment traiter la maladie de Paget ?

Le traitement de la maladie de Paget repose sur les Biphosphonates. Il s'agit de médicaments anti-ostéoclastiques qui vont limiter la résorption osseuse et donc l’hyperremodelage. L'objectif du traitement est à court terme, d'agir sur les symptômes de la maladie et à long terme de ralentir l'évolution de la maladie en normalisant les marqueurs du remodelage osseux.

Des antalgiques peuvent être prescrits lors de douleurs osseuses ou articulaires.

La chirurgie orthopédique est parfois indiquée : mise en place de prothèses dans les arthropathies, traitement des incurvations et des fractures.

Ajoutée le 28/10/2021

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