Cancer du poumon (Tumeur neuroendocrine à petites cellules)

Le cancer bronchique à petites cellules (CBPC) n’est pas le plus fréquent des cancers du poumon (dont il représente seulement 20 % des cas), mais c’est l’un des plus agressifs. Il se caractérise par la présence d’une tumeur neuroendocrine, que l’on nomme ainsi car elle est capable de sécréter des hormones, en particulier de peptides. Il existe une très grande variété de tumeurs neuroendocrines. L’un des sièges les plus fréquents de ce type de tumeur est le poumon, dont elles tapissent l'épithélium (la muqueuse qui recouvre les poumons). On estime qu’environ 20 % des tumeurs neuroendocrines affectent cet organe.

Ce qui distingue les tumeurs neuroendocrines à petites cellules, des cancers du poumon non à petites cellules, c’est leur agressivité et la rapidité avec laquelle elles progressent. Ceci explique pourquoi, dans près de 2/3 des cas, des métastases sont déjà présentes dans d’autres parties du corps (comme les os, la moelle osseuse, le foie ou le cerveau), au moment du diagnostic.

Le principal facteur de risque à l’origine d’une tumeur neuroendocrine à petites cellules, est le tabac. Dans 95 % des cas, la tumeur neuroendocrine à petites cellules est liée à sa consommation. Elle touche principalement les gros fumeurs ou anciens gros fumeurs. Un autre facteur aggravant est l’exposition professionnelle à des substances chimiques (comme l’amiante). Cependant, il est souvent difficile de déterminer avec précision toutes les causes de la tumeur neuroendocrine à petites cellules dont la survenue est rarement déterminée par un seul et unique facteur.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

Dans 90 % des cas, les patients atteints de tumeurs neuroendocrines à petites cellules sont déjà à un stade avancé de leur maladie au moment du diagnostic. Dans ce contexte, un second avis est très pertinent car il permet d’accélérer le diagnostic et la prise en charge et donc d’augmenter ses chances de succès. Par ailleurs, un second avis donne un éclairage supplémentaire sur les différents traitements possibles et leurs éventuels effets secondaires. Ces informations sont particulièrement précieuses quand on évoque la chimiothérapie, souvent source d’inquiétude chez les patients. Une meilleure information permet au patient de comprendre et d’adhérer à son traitement. Il devient un acteur actif de sa prise en charge et, grâce à son investissement, il augmente les chances de réussite de son traitement.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quel est le stade de mon cancer ?
• Ma tumeur a-t-elle développé des métastases ?
• Comment peut-on traiter les symptômes liés à mon cancer ?
• Quelle est la prise en charge la plus adaptée à mon cas ?
• Quelles en sont les conséquences et les effets secondaires ?
• Comment peut-on prévenir ou diminuer ces effets secondaires ?
• Quels sont les risques de rechutes ?
• Combien de temps durera le traitement ?
• Quel type de suivi dois-je mettre en place ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

La tumeur neuroendocrine à petites cellules est souvent prise en charge de façon multidisciplinaire par le chirurgien thoracique (même s'il n'y a pas de place pour la chirurgie dans cette pathologie), l’oncologue médical, l'oncologue radiothérapeute et le pneumologue sont ceux qui peuvent être amenés à participer à la prise en charge.
Le pneumologue est le spécialiste qui étudie les symptômes et maladies des poumons, mais aussi de la plèvre, des bronches et de la trachée.

Les cancers pulmonaires à petites cellules se caractérisent par le développement de volumineuses adénopathies médiastinales qui peuvent entraîner des symptômes de type difficultés respiratoires, oedème du coup et du visage.

On peut retrouver également des difficultés à respirer , un sifflement dans la respiration , de la toux ,des crachats de sang , des infections pulmonaires , une perte d’appétit. Le diagnostic est porté souvent sur des métastases (douleurs osseuses ou troubles neurologiques du fait de métastases cérébrales, altération de l'état général, perte de poids).

Parfois le diagnostic peut se faire sur un syndrome paranéoplasique particulier qui est l'hyponatrémie.

La tomodensitométrie (TDM), le scanner TAP et IRM cérébrale sont les examens les plus fréquents en cas de tumeur neuroendocrine pulmonaire à petites cellules. 

En cas de maladie limitée au thorax un Petscan est fait qui permet de détecter des métastases occultes (en particulier osseuses).

Le diagnostic est posé par une fibroscopie bronchique qui permet de faire une biopsie. La tumeur étant en général proximale, les biopsies sont informatives. Parfois la tumeur primitive n'est pas visible et le diagnostic peut être porté sur une biopsie ganglionnaire lors de la fibroscopie bronchique ou lors d'une écho-endoscopie bronchique sous anesthésie générale.

Le choix du traitement dépend :

• du stade de la maladie,
• de la localisation de la tumeur,
• de la présence ou non de métastases,
• de l’état de santé du patient,
• de son âge,
• de ses antécédents médicaux et familiaux,
• de ses préférences.

Le fort pouvoir métastatique de ce type de cancer rend la chirurgie pratiquement inutile. Par ailleurs, les tumeurs neuroendocrines à petites cellules sont très sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie. En présence d’une tumeur limitée sur la région du thorax, le médecin propose généralement une prise en charge associant chimiothérapie et radiothérapie. Cette dernière doit permettre, grâce à l’administration d’une certaine dose de rayons, de détruire la tumeur ainsi que les ganglions lymphatiques voisins.

Se discute ensuite pour les maladies limitées au thorax une radiothérapie cérébrale prophylactique devant le risque important d’évolution cérébrale.

En cas de maladie métastatique,le traitement associe une chimiothérapie et une immunothérapie (l'immunothérapie vous donne des armes pour que votre système immunitaire élimine les cellules cancéreuses). En cas de bonne réponse, on discutera une radiothérapie thoracique et cérébrale prophylactique.