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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

Le cancer bronchique à petites cellules (CBPC) n’est pas le plus fréquent des cancers du poumon (dont il représente seulement 20 % des cas), mais c’est l’un des plus agressifs. Il se caractérise par la présence d’une tumeur neuroendocrine, que l’on nomme ainsi car elle est capable de sécréter des hormones, en particulier de peptides. Il existe une très grande variété de tumeurs neuroendocrines. L’un des sièges les plus fréquents de ce type de tumeur est le poumon, dont elles tapissent l'épithélium (la muqueuse qui recouvre les poumons). On estime qu’environ 20 % des tumeurs neuroendocrines affectent cet organe.

Ce qui distingue les tumeurs neuroendocrines à petites cellules, des cancers du poumon non à petites cellules, c’est leur agressivité et la rapidité avec laquelle elles progressent. Ceci explique pourquoi, dans près de 2/3 des cas, des métastases sont déjà présentes dans d’autres parties du corps (comme les os, la moelle osseuse, le foie ou le cerveau), au moment du diagnostic.

Le principal facteur de risque à l’origine d’une tumeur neuroendocrine à petites cellules, est le tabac. Dans 95 % des cas la tumeur neuroendocrine à petites cellules est liée à sa consommation. Elle touche principalement les personnes de plus de 70 ans, gros fumeurs ou anciens gros fumeurs. Un autre facteur aggravant est l’exposition professionnelle à des substances chimiques (comme l’amiante). Cependant, il est souvent difficile de déterminer avec précision toutes les causes de la tumeur neuroendocrine à petites cellules dont la survenue est rarement déterminée par un seul et unique facteur.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

Dans 90 % des cas, les patients atteints de tumeurs neuroendocrines à petites cellules sont déjà à un stade avancé de leur maladie au moment du diagnostic. Dans ce contexte, un second avis est très pertinent car il permet d’accélérer le diagnostic et la prise en charge et donc d’augmenter ses chances de succès. Par ailleurs, un second avis donne un éclairage supplémentaire sur les différents traitements possibles et leurs éventuels effets secondaires. Ces informations sont particulièrement précieuses quand on évoque la chimiothérapie, souvent source d’inquiétude chez les patients. Une meilleure information permet au patient de comprendre et d’adhérer à son traitement. Il devient un acteur actif de sa prise en charge et, grâce à son investissement, il augmente les chances de réussite de son traitement.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quel est le stade de mon cancer ?
  • Ma tumeur a-t-elle développé des métastases ?
  • Comment peut-on traiter les symptômes liés à mon cancer ?
  • Quelle est la prise en charge la plus adaptée à mon cas ?
  • Quelles en sont les conséquences et les effets secondaires ?
  • Comment peut-on prévenir ou diminuer ces effets secondaires ?
  • Quels sont les risques de rechutes ?
  • Combien de temps durera le traitement ?
  • Quel type de suivi dois-je mettre en place ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de la tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

La tumeur neuroendocrine à petites cellules est souvent prise en charge de façon multidisciplinnaire le chirurgien thoracique, l’oncologue médical ou le pneumologue sont ceux qui peuvent être amenés à participer à la prise en charge.
L'onco-endocrinologue est le médecin qui étudie, diagnostique et traite les cancers qui affectent le système endocrinien. C’est le spécialiste des pathologies liées aux glandes endocrines, ainsi qu’à leurs sécrétions (les hormones).
Le pneumologue est le spécialiste qui étudie les symptômes et maladies des poumons, mais aussi de la plèvre, des bronches et de la trachée.
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Quels sont les symptômes d'une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

Les symptômes de la tumeur neuroendocrine à petites cellules sont souvent déclenchés par la tumeur elle-même, et dépendent de sa localisation. Ce sont des symptômes peu caractéristiques qui peuvent aussi se rencontrer dans d’autres maladies : des difficultés à respirer, un sifflement dans la respiration, de la toux, des crachats de sang, des infections pulmonaires, une perte d’appétit et de poids… Les hormones produites par la tumeur peuvent elles aussi provoquer des symptômes, qui se manifestent alors ailleurs, loin de la région thoracique : des rougeurs, de la diarrhée, des palpitations
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Comment diagnostiquer une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

La tomodensitométrie (TDM ou scanner thoracique) avec injection de contraste, est l’examen le plus fréquent en cas de tumeur neuroendocrine pulmonaire. Il permet de détecter la position et la taille des cellules tumorales, même lorsqu’elles sont très petites. Une biopsie est également réalisée pour permettre l’analyse des tissus. Le prélèvement des tissus est effectué par les voies trans-bronchiques lorsque la tumeur est située au centre du thorax (on appelle cela une biopsie trans bronchique ou BTB) ou par les voies trans-thoraciques lorsque la tumeur est localisée en périphérie du thorax.
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Comment traiter une tumeur neuroendocrine à petites cellules ?

Le choix du traitement dépend :
  • du stade de la maladie,
  • de la localisation de la tumeur,
  • de la présence ou non de métastases,
  • de l’état de santé du patient,
  • de son âge,
  • de ses antécédents médicaux et familiaux,
  • de ses préférences.

Le fort pouvoir métastatique de ce type de cancer rend la chirurgie pratiquement inutile. Par ailleurs, les tumeurs neuroendocrines à petites cellules sont très sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie. En présence d’une tumeur limitée sur la région du thorax, le médecin propose généralement une prise en charge associant chimiothérapie et radiothérapie. Cette dernière doit permettre, grâce à l’administration d’une certaine dose de rayons, de détruire la tumeur ainsi que les ganglions lymphatiques voisins.

Quand la maladie est déjà à un stade avancé au moment du diagnostic, que les cellules tumorales sont déjà bien développées et que des métastases ont commencé à proliférer, comme c’est souvent le cas avec ce type de tumeurs, alors un traitement systémique est envisagé. La chimiothérapie, les thérapies ciblées et l'immunothérapie sont des traitements systémiques. Ces traitements sont administrés par voie orale ou par voie intraveineuse pour atteindre les cellules cancéreuses qui pourraient s'être répandues au-delà du poumon. Une radiothérapie cérébrale prophylactique est parfois proposée après la fin de la chimiothérapie pour prévenir l'apparition de métastases cérébrales.

Mise à jour le 20/07/2021 - Revue par le Docteur Elizabeth Fabre

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