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icône de la maladie "Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire)"Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire)

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Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : De quoi s’agit-il ?

Les tumeurs carcinoïdes du poumon (ou tumeurs carcinoïdes bronchiques) appartiennent à la famille des tumeurs neuroendocrines. Ce sont des tumeurs à malignité réduite, dont la croissance est très lente. Bien qu’elles constituent les tumeurs pulmonaires les plus fréquentes chez le jeune adulte, elles restent rares dans l’ensemble et ne représentent que 1 à 4 % des tumeurs broncho-pulmonaires. On peut les classer en deux sous catégories : typiques et atypiques.

Les tumeurs carcinoïdes typiques (les plus fréquentes) sont aussi les moins agressives. On les retrouve le plus souvent dans la partie centrale du poumon. Elles peuvent également envahir les régions voisines. La forme typique touche indifféremment les hommes et les femmes et le pic d’incidence se situe vers 50 ans.

Les tumeurs carcinoïdes atypiques ne représentent, quant à elles, que 10 à 20 % des tumeurs carcinoïdes bronchiques. Elles infectent généralement les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques et les zones périphériques du poumon. Les tumeurs carcinoïdes atypiques touchent les hommes et les femmes, mais avec une prédominance masculine. L’âge moyen de découverte de la maladie est un peu plus tardif que pour la forme typique (environ vers 60 ans).
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Tumeur carcinoïde du poumon : Quel est l'intérêt d'un deuxième avis

Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : Pourquoi demander un deuxième avis ?

Il s’agit ici d’une tumeur rare et peu symptomatique, qui n’est pas toujours facile à diagnostiquer. Or, comme dans la plupart des cancers, plus la tumeur est détectée tôt, plus le médecin sera en mesure de proposer un traitement efficace. Par ailleurs, la chirurgie s’avère être le seul traitement permettant de venir à bout de ce type de cancer. Plusieurs types d’interventions coexistent, et aucune n’est anodine.
Dans ce contexte, un deuxième avis s’avère souvent nécessaire. D’une part il permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic. D’autre part, il peut également éclairer le patient sur le type d’intervention qu’il va subir, mais aussi leurs risques, leurs bénéfices, ou leurs effets secondaires. Mieux informé, le patient pourra davantage exprimer ses souhaits au moment d’élaborer une stratégie thérapeutique adaptée à son cas.

Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quel est le stade de ma maladie ?
  • Quels sont les traitements possibles ?
  • La tumeur a-t-elle engendré des métastases ?
  • On m’annonce que je vais me faire opérer ? En quoi consistera l’opération ? 
  • Va-t-on me retirer la totalité du poumon ? Comment vit-on avec un poumon en moins ?
  • Quels sont les autres traitements possibles dans ma situation ? Quelle est leur efficacité ? Quels sont leurs effets secondaires ?
  • Combien de temps peut durer le traitement ?
  • Quel suivi dois-je mettre en place ensuite ?
  • Quels sont les risques de récidive ?
  • Vais-je retrouver une vie normale ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

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Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : Quels sont les spécialistes ?

  • Un pneumologue ou un oncologue médical spécialisé dans les cancers du poumon et/ou spécialisé dans les tumeurs neuroendocrines.
  • Un chirurgien thoracique spécialisé dans les opérations de la plèvre, du péritoine et du péricarde.
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Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : Quels sont les symptômes ?

Selon leur localisation, les tumeurs peuvent provoquer une obstruction bronchique. C’est cette obstruction qui est le plus souvent à l’origine des symptômes. La manifestation la plus courante de la tumeur neuro-endocrine pulmonaire est l’hémoptysie (la présence de sang dans les crachats, au moment de la toux). L’obstruction des bronches favorise aussi l’émergence d’une pneumonie. Un essoufflement, une toux chronique, de la fièvre ou encore des douleurs thoraciques, peuvent également se produire.
Toutefois, 25 à 40 % des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes ne ressentent rien. Dans ce cas, il arrive que la maladie soit découverte fortuitement, lors d’une radiologie réalisée pour une toute autre raison.

Par ailleurs, environ 3 % des patients souffrant d’une tumeur carcinoïde du poumon, présentent des symptômes tels que la diarrhée, la nausée, les vomissements, une respiration sifflante, une anxiété et des tachycardies. Cet ensemble de symptômes traduit ce qu’on appelle le syndrome carcinoïde. Il résulte de la sécrétion excessive de sérotonine par les cellules neuro-endocrines. Toutefois, ce syndrome reste rare dans le cas des tumeurs carcinoïdes bronchiques.
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Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : Comment la diagnostiquer ?

Le médecin commence par prescrire une radiographie pour localiser la tumeur et observer son aspect. Un scanner de la poitrine offre la possibilité de faire un examen plus détaillé de la lésion. L’IRM permet de vérifier s’il y a eu une invasion de la tumeur sur les zones voisines, principalement sur des vaisseaux sanguins. Les 3 quarts des tumeurs carcinoïdes sont également visibles par une bronchoscopie qui peut venir confirmer le diagnostic. Enfin, la biopsie est l’examen qui permet de prélever de minuscules fragments de la tumeur pour les étudier. Elle est effectuée afin de visualiser l’intérieur des poumons.

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Tumeur carcinoïde du poumon (tumeur neuro-endocrine pulmonaire) : Comment la soigner ?

Le choix du traitement d'une tumeur carcinoïde du poumon dépend :

  • De la localisation de la tumeur
  • De sa position centrale ou périphérique
  • De son volume
  • De sa forme typique ou atypique
  • De son degré d’évolution
  • De la présence ou non de métastases
  • Du type de symptômes observés
  • De l’âge du patient
  • De son état de santé général
  • De ses antécédents médicaux et familiaux.

Dans le cadre d’une tumeur carcinoïde du poumon, la chirurgie est le seul traitement curatif. L’intervention chirurgicale a pour but de retirer la partie du poumon qui présente la tumeur. Il est rarement nécessaire d’enlever tout le poumon. La résection est le plus souvent partielle lorsque la tumeur est située en périphérie. Mais elle peut être radicale lorsque la position de la tumeur est centrale. Chaque fois que cela est possible, le chirurgien privilégie le traitement conservateur. Selon les cas, le type d’intervention varie : pneumonectomie, lobectomie, bronchotomie, résection tumorale par fibroscopie

Même si la tumeur carcinoïde du poumon est réputée pour résister à la radiothérapie, il arrive que celle-ci soit nécessaire après l’opération, en particulier lorsque des métastases ont proliféré dans les ganglions lymphatiques de la poitrine. La chimiothérapie peut aussi être indiquée selon les cas. Quant au curetage des ganglions, il est systématiquement réalisé.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Docteur Elizabeth Fabre

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