Cancer du poumon (Tumeur neuroendocrine à grandes cellules)

Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires représentent un peu moins de 25 % des tumeurs pulmonaires. Ce sont des tumeurs rares qui se développent au dépend du système endocrinien diffus. Parmi celles-ci, le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules (CNEGC) constitue une tumeur maligne rare, au profil agressif et qui, bien souvent, a déjà affecté les ganglions lymphatiques au moment du diagnostic. Plus grave, dans près de 40 % des situations, des métastases se sont développées dans d’autres parties du corps. Ce type de cancer touche davantage les hommes que les femmes et l’âge médian au moment du diagnostic est de 65 ans. Le rôle du tabac est clairement établi dans l’apparition de la maladie.
D’un point de vue thérapeutique, les tumeurs neuroendocrines à grandes cellules semblent beaucoup moins sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie que les autres tumeurs pulmonaires. D’où l’importance d’un diagnostic précis.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine à grandes cellules ?

Dans le cadre d’une tumeur neuroendocrine à grandes cellules du poumon, un deuxième avis est parfaitement légitime. Du fait de sa gravité et de sa rareté, la maladie ne bénéficie pas d’un protocole de soins standardisé. Il s’agit en effet d’une tumeur mal connue, qui n’est pas toujours facile à diagnostiquer. Or, comme dans la plupart des cancers, plus la tumeur est détectée tôt, plus le médecin sera en mesure de proposer un traitement efficace. C’est d’autant plus vrai dans ce cas présent, car la tumeur neuroendocrine à grandes cellules présente un caractère agressif et les métastases prolifèrent vite. Dans ce contexte, un deuxième avis s’avère souvent nécessaire pour préciser le diagnostic. Il peut également éclairer le patient sur les traitements disponibles, leur efficacité, mais aussi leurs risques ou leurs effets secondaires. Mieux informé, le patient pourra davantage exprimer ses préférences lors de l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adapté à son cas.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quel est le stade de la maladie ?
• La tumeur a-t-elle engendré des métastases ?
• Quels sont les options thérapeutiques dans mon cas ?
• Puis-je encore me faire opérer ? En quoi consistera l’opération ?
• Quels sont les autres traitements possibles dans ma situation ? Quelle est leur efficacité ? Quels sont leurs effets secondaires ? Existe-t-il des solutions pour atténuer ces effets secondaires ?
• Combien de temps peut durer le traitement ?
• Quel suivi dois-je mettre en place ensuite ?
• Quels sont les risques de récidive ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

La tumeur neuroendocrine à grandes cellules du poumon est souvent prise en charge de façon multidisciplinaire, le chirurgien thoracique, l’oncologue médical, l’oncologue radiothérapeute ou le pneumologue sont ceux qui peuvent être amenés à participer à la prise en charge. Le pneumologue est le spécialiste des pathologies qui affectent les poumons et les voies respiratoires. L'oncologue spécialisé dans les tumeurs neuroendocrines est le médecin spécialiste du cancer et de ses traitements. Sa sur-spécialisation dans les tumeurs neuroendocrines lui permettra de répondre à toutes vos questions sur les symptômes et les traitements spécifiques à ce type de tumeurs. Le chirurgien spécialisé en chirurgie thoracique est le spécialiste des opérations réalisées sur la cage thoracique, notamment lors de pathologies pulmonaires. C’est lui qui prendra ou non la décision d’intervenir.

La tumeur neuroendocrine à grandes cellules est très peu symptomatique, et les signes de la maladie sont les mêmes que pour d’autres pathologies, ce qui explique pourquoi la tumeur a déjà bien grandi au moment de sa découverte. Lorsque les symptômes se manifestent, ils se traduisent généralement par de la toux, des rejets de sang lors d’expectorations, par la survenue d’une pneumopathie, la présence d’un nodule pulmonaire, des douleurs thoraciques, une difficulté à respirer, ou encore des sueurs nocturnes. Parfois, il arrive que le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules provoque un syndrome carcinoïde. Dans ce cas, la tumeur produit dans le sang, en quantité excessive, une hormone appelée sérotonine.

Le diagnostic est souvent porté malheureusement sur la découverte d'une métastase symptomatique comme une atteinte osseuse ou cérébrale ou sur une altération de l'état général.

Le diagnostic est établi à partir d’un scanner thoracique. C’est l’examen principal qui permet de déterminer les caractéristiques de la tumeur neuroendocrine à grandes cellules. D’autres examens (comme l’IRM, ou la scintigraphie à l’octréoscan pour les tumeurs carcinoides) peuvent être proposés, mais de façon plus marginale, ou à certains stades opérables de la maladie. Une biopsie doit également être réalisée et l’analyse des prélèvements doit être effectuée par un anatomopathologiste confirmé.

Lors du diagnostic, il est nécessaire d'envisager un bilan d'extension avec un scanner thoraco abdomino pelvien, une IRM cérébrale et surtout si la tumeur est localisée, un Petscan qui a une grande sensibilité pour détecter des métastases non visibles sur le scanner (en particulier les métastases osseuses).

SI la tumeur est localisée, avec un traitement par chirurgie ou radiothérapie éventuelle, des épreuves fonctionnelles respiratoires seront nécessaires.

Le choix du traitement dépend :

• du siège de la tumeur et de sa taille,
• du stade de la maladie,
• des circonstances de découverte de la tumeur,
• de la présence ou non de métastases,
• de l’âge du patient,
• de ses antécédents familiaux et médicaux,
• de son état de santé général,
• de ses préférences.

Le traitement d’une tumeur neuroendocrine à grandes cellules ne fait pas appel à un protocole thérapeutique clairement défini. La stratégie thérapeutique doit être étudiée au cas par cas, en concertation multidisciplinaire. Quand elle est possible, la chirurgie est le traitement de référence, et le seul qui soit véritablement curatif. L’objectif de l’intervention est l’exérèse de la tumeur. Bien souvent, le médecin associe à la chirurgie, un traitement adjuvant de chimiothérapie pour prévenir les risques de rechute et détruire les cellules cancéreuses qui persistent malgré l’intervention chirurgicale.
A un stade plus avancé, ce dispositif est complété par de la radiothérapie. La dose de rayons qui doit permettre d’éliminer la tumeur est définie en fonction des caractéristiques de celle-ci. En cas d'atteinte ganglionnaire médiastinale, le traitement est plutôt de la radiothérapie associée à de la chimiothérapie suivi d'une immunothérapie. Cependant, il arrive souvent que la prise en charge débute alors que des métastases sont déjà présentes. Dans ce cas, le traitement repose sur une chimiothérapie associée à de l'immunothérapie. Aujourd’hui, deux écoles existent, celle qui propose en chimiothérapie le même type que pour les cancers pulmonaires neuroendocrines à petites cellules ou celle qui propose de traiter ces tumeurs exactement comme des cancers non à petites cellules (comme les adénocarcinomes). 

Dans l'ensemble ce type de cancer est de moins bon pronostic que celui des adénocarcinomes.