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icône de la maladie "Lymphangiome kystique"Lymphangiome kystique

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'un lymphangiome kystique ?

Un lymphangiome (aussi appelé malformation lymphatique macro-kystique) est d’origine congénitale, c’est-à-dire présent depuis la naissance. Il s'agit d'une anomalie de formation du système lymphatique, système de vaisseaux qui transportent la lymphe. La lymphe, liquide biologique essentiel dans l’immunité, élimine les déchets des organes.

Un lymphangiome kystique est une tumeur bénigne et rare. On le retrouve dans n’importe quelle région du corps, formant des kystes de volume variable, c'est-à-dire des cavités anormales remplies de liquide.

Les localisations les plus fréquentes du lymphangiome kystique sont la tête et le cou.

On distingue 2 formes de lymphangiome kystique :

  • 40 % sont des malformations lymphatiques de la partie basse du cou. Ce sont le plus souvent des kystes de grande taille. Ils se traitent de manière satisfaisante en général.
  • 60 % sont des malformations lymphatiques de la partie haute du cou, sous la mâchoire ou atteignant la bouche et la gorge. Ces malformations sont constituées de très nombreux kystes de toute petite taille. Ces formes peuvent gêner la respiration ou l’alimentation.

Il existe également des formes familiales génétiques, mais cela reste exceptionnel.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un lymphangiome kystique ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un lymphangiome kystique ?

Un deuxième avis lors d’un lymphangiome kystique présente plusieurs avantages.
Tout d’abord, c’est une pathologie rare donc plus difficile à prendre en charge. Un deuxième avis permet une confirmation et une caractérisation du diagnostic grâce à une analyse complète par un spécialiste.
Ensuite, avec un deuxième avis, un spécialiste informera sur l‘ensemble des retentissements à envisager dans le cas précis de votre lymphangiome. Cela aidera notamment à choisir le traitement le plus adapté à la situation.
Enfin, un deuxième avis permet d’avoir des réponses à l’ensemble de vos interrogations grâce à un examen attentif de votre dossier.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un lymphangiome kystique ?

  • Comment risque d'évoluer mon lymphangiome kystique ?
  • D’autres lymphangiomes peuvent-ils apparaître ?
  • Les lymphangiomes sont-ils des facteurs de risque pour une autre pathologie ?
  • Mon lymphangiome est-il associé à une autre pathologie ?
  • Quels sont les possibles retentissements de ce lymphangiome ?
  • Malgré la chirurgie, y a-t-il un risque de réapparition de mon lymphangiome ?
  • La chirurgie est-elle évitable ? Quels en sont les risques ?
  • Comment prévenir la survenue de complications d’un lymphangiome kystique ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Qui sont les spécialistes du lymphangiome kystique ?

Concernant le lymphangiome kystique, il faut consulter un spécialiste de médecine vasculaire (spécialiste des vaisseaux), un angiologue ou un chirurgien ORL si le lymphangiome est situé sur la face et/ou le cou.
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Quels sont les symptômes d'un lymphangiome kystique ?

Un lymphangiome kystique est une tuméfaction molle. Elle n'est pas douloureuse, mais peut grossir soudainement, suite à une infection (un rhume ou une virose banale, par exemple).
Son volume est variable. Il peut varier de quelques millimètres à d’énormes masses.
Les lymphangiomes kystiques ont surtout des symptômes différents car, selon leur localisation, ils vont affecter des organes différents.

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Comment diagnostiquer un lymphangiome kystique ?

Il s’agit de connaître l’extension de la malformation, de confirmer le diagnostic et d’éliminer d’autres types de kystes ou de tumeurs par des examens radiologiques.

L’échographie et l’IRM sont les examens de référence.

Le diagnostic peut être fait avant la naissance, évoqué lors de l’échographie du 2e trimestre de la grossesse ou de révélation très précoce, à la naissance dans 50 à 60 % des cas et dans près de 90 % avant l’âge de 2 ans.

En cas de diagnostic anténatal, l’IRM fœtale permet un bilan anatomique précis. La discussion de l’attitude à adopter pourra se faire dans le cadre d’un centre de diagnostic pré-natal (naissance par voie basse, césarienne programmée, voire parfois interruption de grossesse).

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Quels sont les traitements pour un lymphangiome kystique ?

Plusieurs traitements du lymphangiome kystique peuvent être proposés :

  • Une simple surveillance dans le cas de certaines malformations, sans geste thérapeutique nécessaire.
  • Particulièrement en période néonatale, une ponction du liquide à l’aiguille peut être proposée pour « décomprimer » le liquide ou rechercher une infection du liquide.
  • L’injection d’agents sclérosants (Ethibloc, OK432, Alcool) qui entraîne une réaction inflammatoire locale. Elle a pour but de bloquer l’apport de lymphe au niveau du kyste, de rigidifier les parois du kyste et d’empêcher ainsi son évolution. L’efficacité est variable selon les cas.
  • La chirurgie même s'il n’est pas toujours possible d’enlever en totalité la malformation lymphatique.
  • Des traitements médicamenteux (thérapies ciblées) comme le Sirolimus® (rapamycine). Ces traitements sont à l’essai en voie intra-veineuse dans le traitement des formes infiltrantes extensives.

Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs dont la forme anatomique, l’âge, le retentissement de la malformation.
Certaines complications peuvent survenir comme une surinfection ou un saignement dans le kyste, ce qui peut entraîner une augmentation importante du volume ainsi qu’une fièvre élevée nécessitant une hospitalisation.

Mise à jour le 17/03/2021 - Revue par le Professeur Christian Debry

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