Carcinome adénoïde kystique

Les carcinomes adénoïdes kystiques (CAK) sont des tumeurs malignes rares affectant les adultes le plus souvent âgés. Ils peuvent être localisés dans la glande salivaire principale (glande parotide), dans les glandes sub-mandibulaire, sub-lingual ou accessoires (palais, conduit auditif externe, fosse nasale, glandes lacrymales), la trachée, etc… C’est en majorité une pathologie ORL. Son évolution est lente, mais les métastases (le plus souvent dans le foie ou les poumons) et les récidives peuvent survenir tardivement. C’est la tumeur la plus fréquente touchant la glande salivaire sous-maxillaire, et c’est la 2ème plus fréquente dans le cadre des cancers de la trachée (30 à 50 %). Malgré cela, le carcinome adénoïde kystique reste une pathologie rare, représentant environ 1 % des cancers ORL.

Aucune cause n’a clairement été mise en évidence dans l’incidence du carcinome adénoïde kystique, mais certaines hypothèses ont été formulées comme par exemple l’exposition aux radiations (surtout à un âge jeune), à certaines substances (métaux, minéraux, substances radioactives), une alimentation pauvre en fruits et légumes frais renfermant des vitamines A et C, ainsi que l’existence de tumeurs bénignes dans la zone. Dans les glandes salivaires, il existe jusqu’à 3 types de cellules pouvant être atteintes, donnant des types de carcinomes différents :

• Le CAK cribriforme : forme la plus courante, aspect de trous au microscope.
• Le CAK solide : aspect de lamelles solides au microscope. Pronostic le moins favorable.
• Le CAK tubuleux : les cellules ont un aspect tubulaire au microscope. Pronostic le plus favorable.

Pourquoi demander un deuxième avis pour le carcinome adénoïde kystique ?

Les localisations et aspects du carcinome adénoïde kystique peuvent être très variables. À cela s’ajoute le terrain du patient, mais aussi sa volonté de pencher vers un traitement ou un autre, qui est particulièrement à prendre en compte en cancérologie. Il est essentiel de bien se renseigner, tout particulièrement lors de pathologies complexes comme celle-ci.

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour le carcinome adénoïde kystique ?

• Quels risques comportent la hadronthérapie/chirurgie/radiothérapie ?
• Comment fonctionne la radiothérapie ? 
• Comment limiter le risque de récidive de mon cancer ?
• Est-ce qu’il existe une part de génétique dans ma maladie, mes enfants devraient-ils passer des examens spécifiques ?
• Comment se passe la récupération post-chirurgie ?
• Existe-t-il des associations de patients atteints de ma pathologie vers qui je pourrais me tourner ?
• Puis-je continuer à travailler pendant ma radiothérapie ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les otho-rhino-laryngologistes (ORL) sont les spécialistes de la cavité orale, des oreilles, du nez et de la gorge en général. Ainsi, ils auront une vision large sur la pathologie, la clinique, les difficultés, la possibilité de dispersion et de récidive du carcinome. Cela peut être intéressant de vous tourner vers des ORL pratiquant la chirurgie de ce type (ce n’est pas le cas de tous), et notamment la chirurgie cancérologique. De plus, il est important de consulter un oncologue (ou cancérologue), qui est la spécialité médicale qui vous accompagnera tout au long de votre parcours de soin, de la découverte de la maladie jusqu’au suivi post-traitement. C’est lui qui fera le lien entre les différents médecins participant à la prise en charge, et c’est avec lui que le choix du traitement est discuté. Enfin, si la radiothérapie est la solution sélectionnée, il vous faudra consulter un radiothérapeute avec qui il vous sera possible de discuter des cycles possibles, ainsi que de votre suivi.

Les zones affectées par les carcinomes adénoïdes kystiques sont souvent localisées au niveau du cou, endroit où passent de nombreux nerfs, notamment sensitifs. C’est pourquoi la symptomatologie de cette maladie est particulièrement riche et variée. On peut donc retrouver des douleurs au cou et/ou au visage, une augmentation de la taille des glandes affectées, une dysphagie (difficultés à avaler), des signes d’inflammation, une augmentation de la taille générale de la zone, ainsi qu’une asymétrie de forme, taille et force nouvelle des muscles du cou et du visage. Plus rarement, mais qui peuvent se retrouver parfois, on aura des épistaxis (saignements de nez), des obstructions nasales et un engourdissement du visage.

Les symptômes et signes cliniques visibles sont les premiers à mettre sur la voie. Par la suite, le diagnostic est établi grâce à des examens radiologiques :

• Echographie
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Scanner tomodensitométrique (TDM)
• PET-scanner (tomographie par émissions de positons qui mettent en évidence les zones de forte activité métabolique).

Enfin, le diagnostic définitif n’est posé qu’après une biopsie, une ponction de la zone suspecte qui sera a posteriori examinée par des médecins anatomopathologistes, qui donneront leur diagnostic ainsi que les pistes thérapeutiques possibles au vu de l’aspect microscopique de la lésion.

Le traitement du carcinome adénoïde kystique est difficile, et l’évolution est imprévisible ; il existe un risque élevé de récidive. Néanmoins, la survie à moyen terme est assez bonne si le cancer est traité et les récidives prises en charge suffisamment tôt. Lorsque le carcinome adénoïde kystique est situé dans les glandes salivaires, le traitement de choix est la chirurgie radicale avec exérèse de la glande suivie de radiothérapie. La chirurgie comporte certains risques et effets indésirables, car des nerfs importants cheminent près des glandes salivaires et dans le cou. Ainsi les effets secondaires sont la perte d’appétit, le manque de salive, les douleurs diffuses ou localisées, la fatigue etc… Mais surtout une potentielle paralysie d’une partie du visage. Celle-ci est définitive, mais pourra être compensée par d’autres actes chirurgicaux.

Lorsque le carcinome est cette fois-ci localisé dans des zones plus difficiles d’accès ou proches des structures cérébrales comme l’orbite, la chirurgie est trop compliquée et on préfèrera souvent l’hadronthérapie, qui est une technique semblable à la radiothérapie, mais utilisant à la place des photons, des ions carbone lourds et puissants, appelés “hadrons”. Cette technique est aussi utilisée sur les glandes salivaires si le carcinome est résistant aux rayons. Les points positifs que cela comporte sont la réduction de l’exposition aux rayons des structures sensibles comme le tronc cérébral, la réduction des risques de xérostomie (diminution des capacités de salivation) et de dommages neurologiques ou sur la déglutition.