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icône de la maladie "Tumeur neuroendocrine du rectum"Tumeur neuroendocrine du rectum

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine du rectum ?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs qui ont la particularité de pouvoir sécréter des hormones. Elles se sont développées aux dépens des cellules du système endocrinien. Ces tumeurs peuvent se situer dans tous les organes mais on les retrouve surtout dans l’appareil respiratoire et l’appareil digestif, y compris dans le rectum, mais aussi le pancréas, et plus rarement le foie ou la vésicule biliaire. Les tumeurs neuroendocrine du rectum représentent 25 % de l’ensemble des tumeurs neuroendocrines digestives. Cette localisation vient donc en deuxième position, après l’intestin grêle.

On distingue les tumeurs fonctionnelles (de petite taille et dont les symptômes se manifestent rapidement et sont secondaires à la production d’une hormone spécifique, ce sont des tumeurs sécrétantes), des tumeurs non fonctionnelles (qui sont plus volumineuses et dont les symptômes ne sont pas liés à la production d’hormones, ce sont des tumeurs non sécrétantes). Les tumeurs neuroendocrines du rectum sont, dans la majorité des cas des tumeurs non fonctionnelles. Elles sont souvent découvertes de manière fortuite, à l’occasion d’une endoscopie, réalisée pour des douleurs ou des constipations chroniques par exemple.

Parmi les hormones sécrétées par les tumeurs neuroendocrines, on retrouve l’insuline, la gastritegastrine, le glucagon et la sérotonine… C’est pourquoi on nomme généralement les tumeurs selon l’hormone qu’elles sécrètent (insulinomes, gastrinomes, glucagonomes… Et on parle de tumeur carcinoïde quand il s’agit de sérotonine).

Le plus souvent, les tumeurs neuroendocrines surviennent entre 40 et 60 ans. Ce sont des tumeurs rares : leur incidence annuelle est de 1 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes. Cependant, on considère que leur diagnostic est encore sous-estimé.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine du rectum ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine du rectum ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une tumeur neuroendocrine du rectum, dans la mesure où il s’agit d’une pathologie grave, difficile à diagnostiquer. Une tumeur neuroendocrine du rectum engendre nécessairement des modifications sur la qualité de vie. Le plus souvent c’est le degré d’énergie du patient ainsi que sa santé émotionnelle qui sont les plus fortement touchés. Par ailleurs, en fonction du degré de sévérité de la maladie, certains traitement chirurgicaux, comme l’ablation abdomino-périnéale, impliquent de prendre une décision difficile. Il convient donc de bien connaître tous les tenants et aboutissants du traitement avant de faire ses choix. Dans ce contexte, un deuxième avis peut apporter un supplément d’informations fort utiles, sur les différents traitements qui existent, leurs effets, en quoi ils consistent, leurs résultats, ainsi que le rapport bénéfice/risque de certaines intervention chirurgicales… Ainsi éclairé, le patient peut prendre une part active dans la mise en place d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.
 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • A quel stade se situe ma maladie ?
  • Dois-je me faire opérer ? Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ?
  • Mon médecin préconise une ablation abdomino-périnéale, en quoi consiste cette intervention. Quelles vont en être les conséquences sur ma vie quotidienne ? Qu’est-ce qu’un anus artificiel ?
  • En quoi consiste le traitement anti-sécrétoire ? Quels sont ses effets ? Combien de temps durera ce traitement ?
  • Puis-je bénéficier d’une thérapie ciblée ? Quels sont ses effets ? Quels résultats puis-je en attendre ?
  • Quels sont les essais cliniques existants ? Suis-je éligible ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de la tumeur neuroendocrine du rectum ?

Au regard du caractère particulièrement hétérogène des tumeurs neuroendocrines du rectum, leur prise en charge est inévitablement complexe. Elle doit être faite par des équipes spécialisées pluridisciplinaires. Le RENATEN (réseau national de prise en charge des tumeurs neuroendocrines) est un réseau de référence qui regroupe les centres experts en tumeurs neuroendocrines situés dans toute la France.

Les tumeurs neuroendocrines du rectum sont prises en charge de façon pluridisciplinaire, plusieurs spécialistes sont susceptibles d’intervenir :
  • un gastro-entérologue. C’est le spécialiste de l’appareil digestif (œsophage, estomac, intestin grêle, côlon, rectum et anus, foie, pancréas, vésicule biliaire). 
  • Un oncologue ou cancérologue : c’est le médecin spécialiste du cancer et de ses traitements. Il répondra à toutes vos questions sur les traitements spécifiques au cancer. 
  • Un chirurgien spécialisé en chirurgie colorectale. Il répondra à toutes vos questions sur les traitements chirurgicaux et plus particulièrement les techniques opératoires utilisées pour l’exérèse d’une tumeur du rectum.
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Quels sont les symptômes d'une tumeur neuroendocrine du rectum ?

Les tumeurs neuroendocrines digestives sont rares, y compris les tumeurs neuroendocrines rectales, ces tumeurs digestives sont  très hétérogènes dans leurs caractéristiques.

Les symptômes sont très variés et communs à de nombreuses autres maladies, ce qui explique souvent un retard de diagnostic. On estime que 60 à 80 % des patients sont diagnostiqués à un stade avancé. Les tumeurs peuvent être difficiles à trouver tant qu’elles n’ont pas grossi. De plus, les symptômes dépendent souvent du type d’hormone sécrétée par la tumeur, ainsi que de la localisation de la tumeur. Il peut s'agir de signes intestinaux (constipation, occlusion...), de douleurs abdominales, de saignements dans les selles

Ce sont des manifestations que l’on retrouve dans bon nombre de maladies. Les symptômes sont également en liens avec les sécrétions hormonales : diarrhée, épisode de flush cutané (ce sont des bouffées de chaleur parfois combinées avec des rougeurs), éruption cutanée, hypoglycémie, diabète...
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Comment diagnostiquer une tumeur neuroendocrine du rectum ?

Le diagnostic de tumeur neuroendocrine du rectum se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie.

On ne connait pas toujours l’origine d’une tumeur neuroendocrine du rectum.

Le diagnostic est généralement confirmé lors d’une biopsie, examen de première intention qui permet de prélever une partie de la tumeur et de l’analyser au microscope.

D’autres examens de seconde intention (biologiques, anatomopathologiques, ou d’imagerie médicale) viennent ensuite préciser les caractéristiques de la tumeur.
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Comment soigner une tumeur neuroendocrine du rectum ?

Le choix du traitement dépend : 
  • Du siège, du type et du stade de la tumeur.
  • De son caractère localisé ou étendu.
  • De son caractère fonctionnel ou non fonctionnel.
  • Du type d’hormone sécrétée.
  • Du degré d’agressivité de la maladie et de son évolution.
  • Des circonstances de sa découverte.
  • De la présence ou non de métastases.
  • De l’âge du patient.
  • De ses antécédents familiaux et médicaux.
  • De son état de santé général.
  • De ses choix.

Le traitement a pour objectif de traiter les symptômes et de contrôler la tumeur. Il est à la fois médicamenteux et chirurgical.

Le traitement chirurgical. L’ablation consiste en l’ablation chirurgicale qui est la première option pour la plupart des patients. La chirurgie est le seul traitement curatif des tumeurs neuroendocrines localisées du rectum. Lorsque la tumeur rectale est inférieure à 2 cm, le chirurgien pratique une exérèse endoscopique locale. Parfois un curage ganglionnaire est nécessaire (retrait des ganglions ou adénopathies voisines de la tumeur).

Mais si la tumeur est de taille plus importante, ou qu’elle s’est développée en profondeur, l’amputation abdomino-périnéale pourra être envisagée. Il s’agit d’une intervention qui consiste à retirer de manière définitive le rectum et l’anus. Le périnée est alors refermé. Et puisque l’anus n’existe plus, il faut ensuite brancher le colon directement sur la peau de l’abdomen, pour permettre l’expulsion des selles. Une petite ouverture (ou stomie) est alors créée sur l’abdomen et les selles sont recueillies dans une poche spéciale, collée autour de la stomie. Le terme d’anus artificiel est parfois utilisé. Ce type de chirurgie n’est pas réalisé systématiquement, mais au cas par cas.

La chimiothérapie. D’autre part, la survie des patients atteints de tumeurs neuroendocrines peut être améliorée par la chimiothérapie. En cas de tumeur neuroendocrine peu différenciée, le traitement fait appel à la chimiothérapie systémique, c’est-à-dire que les médicaments utilisés agissent sur l’ensemble du corps. Dans le cas des tumeurs neuroendocrines, il associe généralement l'étoposide et le cisplatine

Les médicaments anti-sécrétoires. En parallèle, les médicaments anti-sécrétoires ont pour objectif de contrôler les sécrétions hormonales, grâce à l’action de médicaments anti-sécrétoires. Parmi les traitements anti-sécrétoires les plus souvent utilisés, il y a la sandostatine (administrée quotidiennement par injection) et la somatuline (administrée chaque mois par injection). Ensuite, selon le type d’hormones sécrétées par la tumeur, d’autres médicaments anti-sécrétoires peuvent éventuellement compléter le traitement, qui dure parfois pendant plusieurs années.

Ajouter le 15/09/2020

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