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icône de la maladie "Tumeur du médiastin"Tumeur du médiastin

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Qu'est-ce qu'une tumeur du médiastin ?

Le médiastin est une zone contenant de nombreux organes, qui appartient au thorax et correspond à l’espace entre les cervicales en haut et le diaphragme en bas, et entre les deux poumons.  

Classiquement, on le divise en plusieurs compartiments (antérieur, moyen et postérieur) et étages (supérieur, moyen et inférieur) qui contiennent chacun des organes différents. La localisation d’une tumeur est donc primordiale pour savoir quel organe est en cause.

Une tumeur est un amas excessif de cellules qui prolifèrent de façon anarchique, elle peut être bénigne ou maligne, dans ce cas là elle est dite cancéreuse. Elle peut concerner n’importe quel organe. 

De nombreux organes se trouvent dans le médiastin, les tumeurs médiastinales sont donc très variées. 

Parmi elles, les plus fréquentes sont :

  • Les tumeurs de la thyroïde, qui peuvent entraîner un goitre, c'est-à-dire une augmentation globale de la taille de la glande, ou un nodule qui correspond à une tuméfaction localisée de la thyroïde. La plupart du temps bénins, il faut néanmoins s’assurer qu’il ne s’agisse pas d’un cancer de la thyroïde. 
  • Les tumeurs du thymus : le thymus est un organe qui régresse et qui n’est généralement plus présent chez l’adulte. Une persistance de cette glande sera donc anormale. Une tumeur thymique peut être: une tumeur épithéliale du thymus, un lymphome thymique (type de cancer) ou une tumeur bénigne. 
  • Les tératomes et tumeurs germinales qui doivent être considérés comme des urgences. Ces tumeurs proviennent de cellules germinales, c’est-à-dire des cellules à l’origine des spermatozoïdes et des ovules. On retrouve ces tumeurs dans l’ensemble du corps y compris au niveau du médiastin.
  • Les lymphomes sont des cancers qui peuvent se manifester sous la forme de tumeurs médiastinales.
  • Des kystes qui sont bénins
  • Des tumeurs neurogènes peuvent aussi être retrouvées au niveau du médiastin postérieur près de la colonne vertébrale.
  • Les métastases ganglionnaires d’autres cancers

Il est également possible de retrouver des adénopathies qui ne sont pas des tumeurs à proprement parler. Ce sont des ganglions qui augmentent de volume soit à cause d’une infection soit à cause d’une tumeur cancéreuse par exemple. 

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une tumeur du médiastin ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur du médiastin ?

Un deuxième avis peut présenter plusieurs intérêts en cas de tumeur médiastinale. Avant tout, cela permettra de préciser la nature de la tumeur en précisant à la fois l’organe d’origine et la nature maligne ou bénigne. Un deuxième avis aura un fort intérêt diagnostique en cas de tumeur du médiastin, car ces tumeurs sont variées et concernent de nombreux organes. Ensuite, un spécialiste de deuxième avis conseillera vos choix thérapeutiques pour qu’ils soient les plus adaptés à votre pathologie. 

Enfin, un deuxième avis sera utile pour un suivi et une prise en charge globales. Ce suivi permettra de s’assurer de l’absence de réapparition de la tumeur ou d’une quelconque aggravation. 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour une tumeur du médiastin ?

  • Quelle est la localisation exacte de ma tumeur ? 
  • De quel organe provient ma tumeur ?
  • Ai-je fait tous les examens complémentaires nécessaires ?
  • Comment interpréter les résultats anatomopathologiques du prélèvement de ma tumeur ?
  • Quel traitement est le plus adapté dans mon cas ?
  • Comment risque d’évoluer ma tumeur ? 
  • Une récidive après traitement est-elle probable ?
  • Un suivi doit-il être mis en place ?
  • D’autres pathologies peuvent-elles être associées à ma tumeur ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la tumeur du médiastin ?

En cas de tumeur du médiastin, différents spécialistes peuvent être consultés selon sa localisation et sa nature. Un oncologue pourra être le spécialiste de choix, principalement si la tumeur est maligne. Un chirurgien thoracique pourra aussi être consulté, tout particulièrement si une chirurgie est envisagée, ce qui est fréquemment le cas. Un pneumologue sera également apte à donner un deuxième avis concernant une tumeur médiastinale. Il est possible de voir un endocrinologue si la tumeur en cause provient de la thyroïde.

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Quels sont les symptômes d'une tumeur du médiastin ?

Les symptômes des tumeurs médiastinales sont très variés et dépendent fortement des cas, et plus précisément de l’organe d’où provient la tumeur et sa localisation dans le médiastin. En premier lieu on pourra retrouver un syndrome médiastinal qui peut être présent pour toute pathologie d’un organe appartenant au médiastin. Dans le syndrome médiastinal on peut retrouver : 

  • Une dysphagie, c’est à dire une difficulté pour avaler lors d’une compression de l'oesophage
  • Une toux et une dyspnée lorsqu’une bronche pulmonaire ou la trachée est compressée 
  • Un gonflement du foie qu’on appelle une hépatomégalie, un oedème du visage ou encore un épanchement abdominal lorsque la veine cave est touchée

La douleur est un signe d’appel possible de tumeur, cette douleur sera variable selon les cas. En effet, une tumeur peut comprimer différents nerfs ou organes au voisinage. La tumeur peut également se traduire par masse palpable et des dérèglements hormonaux, uniquement pour un goitre ou une thyroîde endo-thoracique. Une altération de l’état général (c’est-à-dire une fatigue, une perte d’appétit et/ou une perte de poids) est un symptôme peu spécifique, signe de cancer.

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Comment diagnostiquer une tumeur du médiastin ?

En cas de tumeur du médiastin, le scanner ou une IRM sont les examens indispensables afin de préciser la nature la la tumeur et sa localisation. Selon la position de la tumeur au sein du médiastin et son aspect au scanner, les autres examens diagnostiques pourront varier. Le diagnostic repose sur un prélèvement de la tumeur qui sera différemment réalisé en fonction de la localisation de la tumeur dans le médiastin (les différentes techniques possibles sont listées ci-dessous). Ce prélèvement sera ensuite envoyé au laboratoire d'anatomopathologie afin d’être étudié. On segmente généralement le médiastin en 3 parties :

Lors d’une tumeur du médiastin antérieur on pourra réaliser :

  • Une ponction transpariétale à l’aiguille de la masse tumorale qui s’effectue entre les côtes sous contrôle scannographique. 
  • Une médiastinotomie antérieure qui consiste à ouvrir le thorax entre deux côtes pour aller prélever une adénopathie ou la masse suspecte. 
  • Dans certains cas une chirurgie à visée diagnostique avec exérèse de la masse tumorale peut être réalisée mais est dans ce cas plus invasive. 
  • Il faut également noter la possibilité de faire un dosage de l’alpha-foetoprotéine et de l’hormone HCG en cas de suspicion de tumeur germinale chez l’homme. 

Si la tumeur concerne le médiastin moyen, il sera possible de faire :

  • Une médiastinoscopie qui consiste à aller explorer le médiastin comme une endoscopie. 
  • Une ponction transbronchique à l’aiguille de la tumeur qui peut aussi être réalisée via une endoscopie échoguidée. 

Quand la tumeur est localisée dans le médiastin postérieur :  

  • Une IRM doit être réalisée si la tumeur est dans le médiastin postérieur 
  • Une ponction transpariétale à l’aiguille comme évoqué plus haut
  • Une ponction transoesophagienne qui consiste également à prélever une partie de la tumeur
  • Une chirurgie dans certains cas plus complexes, qui sera plus invasive mais qui peut être néanmoins la meilleure option
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Comment soigner une tumeur du médiastin ?

La prise en charge est très variable selon la nature et la localisation de la tumeur. Globalement, trois options sont possibles :

  • Une simple surveillance si la tumeur est bénigne et ne présente pas de risque particulier.
  • Une chirurgie d’exérèse : Elle a pour but de retirer la tumeur, permettant de réaliser le diagnostic complet. Une chimiothérapie ou une radiothérapie complémentaire peuvent alors être utiles.
  • Une chimiothérapie, par exemple dans le cas d’un lymphome. C’est un traitement qui s’administre par voie intraveineuse, toxique pour les cellules cancéreuses, mais qui présente de nombreux effets secondaires.

 

 

Mise à jour le 11/10/2021 Revue par le Professeur Pascal Berna

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