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icône de la maladie "Vascularite rénale"Vascularite rénale

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une vascularite rénale ?

Une vascularite correspond à une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins pouvant entraîner un rétrécissement, une dilatation, une obstruction ou encore une destruction de ces vaisseaux. En conséquence, certains vaisseaux se bouchent avec une souffrance des organes sous-jacents que l’on appelle une ischémie. 
La vascularite est une maladie systémique (globale) pouvant toucher tous les vaisseaux de l’organisme. Par définition, la vascularite peut potentiellement retentir sur tous les organes du corps. 

La vascularite rénale touche plus particulièrement les vaisseaux irriguant le rein, c'est-à-dire plutôt les glomérules. L’atteinte des glomérules retentit sur l’ensemble du néphron, organe élémentaire composant les reins avec une ischémie conduisant à une perte de la fonction globale des reins. 

Dans la vascularite rénale, la fonction rénale peut se dégrader assez rapidement sous la forme d’une insuffisance rénale aiguë. Elle nécessite dans ce cas une prise en charge immédiate. La dialyse est parfois nécessaire en urgence. D’autres organes peuvent être atteints dans le même temps. La vascularite rénale peut engager le pronostic fonctionnel du rein et éventuellement le pronostic vital (si les deux reins sont atteints), les reins étant des organes vitaux.

La vascularite rénale est liée à une dérégulation du système immunitaire (c'est-à-dire le système qui nous protège des agressions extérieures telles que les bactéries, virus,…), de cause encore aujourd'hui inconnue. Autrefois, l’infection par le virus de l’hépatite B pouvait être associée à des vascularites sévères qui sont exceptionnelles aujourd’hui. 

Certains facteurs sont incriminés dans la genèse d’une vascularite comme des facteurs génétiques, une exposition à certains agents toxiques (comme la silice) ou à certaines infections. Mais en réalité, on ne connaît pas bien les causes des vascularites. 
Il existe plusieurs types de vascularites pouvant atteindre le rein :

  • La périartérite noueuse : cette maladie devient de plus en plus rare de nos jours, car elle est très fortement liée à une infection par le virus de l'hépatite B qui est moins fréquente aujourd'hui grâce à la vaccination contre ce virus. La périartérite noueuse donne au premier plan des symptômes musculaires, mais l’atteinte rénale peut aussi être présente et elle conditionne le pronostic vital.
  • La polyangéite microscopique : dans cette vascularite, l’atteinte rénale est la plus fréquente. Les rechutes sont fréquentes nécessitant de nouveaux traitements.
  • La granulomatose avec polyangéite ou maladie de Wegener : cette maladie prédomine au niveau ORL et pulmonaire, mais le pronostic est guidé par l’atteinte rénale. Les traitements ont transformé le pronostic de la maladie de Wegener.
  • Le syndrome Churg et Strauss : cette vascularite est rare et est associée à un terrain allergique souvent avec un asthme associé. Elle donne surtout des atteintes pulmonaires, mais peut aussi toucher le rein.
  • La maladie de Takayasu : cette maladie est très rare et peut aussi, comme les autres vascularites décrites précédemment, endommager le rein.

La vascularite représente donc un groupe très hétérogène de maladies. Elles sont classées en fonction de la taille des vaisseaux atteints et aussi de l’analyse des tissus en microscopie (examen anatomopathologique). Certaines sont associées à la présence d’anticorps particuliers qui permettent d’en faire le diagnostic et d’en suivre l’évolution. Elle peut apparaître à tout âge et peut être aiguë comme chronique. 

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une vascularite rénale ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une vascularite rénale ?

Il existe plusieurs intérêts à consulter pour un deuxième avis dans le cadre d'une vascularite rénale.

Dans un premier temps, consulter pour un deuxième avis permet de confirmer le diagnostic de vascularite rénale et sa cause précise. 
Dans le cadre d'une vascularite rénale, il est important de s’assurer de l'exactitude du diagnostic afin d’éviter les errances thérapeutiques. 
Une bonne explication de la vascularite rénale et de ses conséquences parfois graves sera aussi fondamentale afin que le patient comprenne bien sa pathologie, qu’il s’implique dans le soin et qu’il en comprenne les enjeux. 

Consulter pour un deuxième avis permet également d’être bien orienté vers les traitements les mieux adaptés à son cas personnel. Une bonne adhésion aux traitements entrepris et une bonne compréhension des objectifs thérapeutiques est essentielle pour une prise en charge optimale. 

Enfin, un deuxième avis peut intervenir dans le cadre du suivi de la maladie afin d’évaluer l’efficacité des traitements et leur adaptation à l’évolution de la maladie. La surveillance de la fonction rénale est aussi primordiale, car son atteinte peut être très grave. 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une vascularite rénale ?

  • Comment risque d’évoluer ma vascularite rénale ?
  • Quel est le pronostic de ma vascularite rénale ?
  • Ma vascularite rénale peut-elle évoluer en insuffisance rénale terminale ?
  • En combien de temps mon rein peut-il fortement se dégrader ?
  • Quelle est la vascularite spécifique dont je suis atteint ?
  • Ma vascularite rénale est-elle d’origine auto-immune ?
  • Ma vascularite rénale peut-elle atteindre des vaisseaux d’autres organes ?
  • Quels sont les organes qui peuvent aussi être touchés ?
  • Quels sont les effets secondaires des traitements ?
  • Les traitements sont-ils à prendre à vie ?
  • Peut-on prévenir une vascularite rénale ?
  • Quels sont les agents toxiques incriminés dans l’apparition de la vascularite rénale ?
  • Quels sont les agents infectieux incriminés dans l’apparition de la vascularite rénale ?
  • Y a-t-il des essais cliniques en cours dans le cadre d'une vascularite rénale ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la vascularite rénale ?

Le spécialiste à consulter pour la vascularite rénale est le néphrologue, c’est le spécialiste de toutes les pathologies rénales de manière générale.

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Quels sont les symptômes d'une vascularite rénale ?

Différents symptômes peuvent être présents dans le cas d’une vascularite rénale. 
Dans un premier temps, des signes généraux comme une grande fatigue, une fièvre ou une perte d'appétit peuvent être observés. 

Il existe aussi d’autres symptômes plus spécifiques de l’atteinte rénale, ces symptômes peuvent plus ou moins varier en fonction du type de vascularite. On retrouve :

  • Une hypertension artérielle : qui peut être asymptomatique ou se traduire par exemple par des maux de tête ou des saignements de nez.
  • Des œdèmes : qui se traduisent par un gonflement déclive, c'est-à-dire au niveau plutôt des chevilles ou des jambes.
  • Une insuffisance rénale : qui peut se traduire par une myriade de symptômes dont des œdèmes, des douleurs ou encore une difficulté à uriner, des urines foncées, troubles et en petite quantité, une mauvaise haleine ou encore des nausées ou des vomissements.
  • Une hématurie : la présence de sang dans les urines souvent de façon microscopique, c’est-à-dire visible seulement à l’analyse des urines.
  • Une éruption violacée qui se nomme "purpura" et qui survient plutôt sur les parties déclives du corps donc les jambes.

D’autres symptômes peuvent apparaître en raison du caractère systémique de la vascularite rénale. 
Associés à l’atteinte rénale, on retrouve fréquemment dans les vascularites des douleurs musculaires, des douleurs au niveau des articulations, des problèmes cutanés, des troubles respiratoires, digestifs ou encore neurologiques.

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Comment diagnostiquer une vascularite rénale ?

L’examen pour effectuer le diagnostic de vascularite rénale et de sa cause précise est la biopsie. 
Cette biopsie consiste en un prélèvement d’un organe ou d’un vaisseau atteint de vascularite sous anesthésie et son analyse par un groupe d’experts au laboratoire d’anatomopathologie. 

Des imageries pourront être aussi réalisées afin de faire le diagnostic de certaines vascularites ainsi que pour évaluer l’état des vaisseaux et notamment des artères. Les imageries pouvant être faites sont une angiographie, une angio-IRM ou un angioscanner. Ces examens permettent d’explorer les vaisseaux via l’injection de produit de contraste. 

D’autres examens pourront être effectués. En particulier, le bilan immunologique pourra être réalisé avec la recherche d’anticorps spécifiques de la vascularite rénale, ou la recherche d’infection ou d’autres maladies pouvant se compliquer de vascularite (comme le syndrome de Sjögren ou le lupus érythémateux disséminé, ou la polyarthrite rhumatoïde). 
Une prise de sang, des tests à la recherche d’une infection ou d’une inflammation seront aussi effectués ainsi que d’autres bilans recherchant des dysfonctions d’autres organes comme le foie par exemple. 

Le bilan rénal permettra d’évaluer le retentissement de la vascularite rénale sur le fonctionnement du rein. Ce bilan comprend notamment une analyse de l’urine.

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Comment soigner une vascularite rénale ?

Les traitements de la vascularite rénale ont pour objectif de réduire l’inflammation et de réguler le système immunitaire qui s’attaque anormalement aux différents éléments du corps et plus particulièrement ici aux vaisseaux du rein.

  • Les corticoïdes : ils sont utiles dans la vascularite rénale par leurs actions anti-inflammatoires et immunosuppressives.
  • Les immunosuppresseurs : ils ont pour objectif comme leur nom l’indique, d’éteindre le système immunitaire qui dysfonctionne dans le cadre de la vascularite rénale.

Les deux traitements précédents sont prescrits au cas par cas et peuvent être également associés. 

Quand cela est possible, le traitement de l’étiologie, c'est-à-dire de la cause précise, sera réalisé, plus particulièrement lorsque cette cause est infectieuse. 

Les complications possibles de la vascularite rénale seront aussi prises en charge. Par exemple, l’hypertension artérielle générée par l'inflammation pourra être traitée à l’aide d’antihypertenseurs et l’insuffisance rénale devra aussi être soignée et prise en charge, si besoin parfois par la dialyse. 

Mise à jour le 26/03/2021 - Revue par le Professeur Corinne Isnard-Bagnis

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