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icône de la maladie "Maladie de Takayasu"Maladie de Takayasu

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Qu'est-ce que la maladie de Takayasu ?

La maladie de Takayasu est une maladie rare et inflammatoire des artères de gros calibre  (ou vascularite). Aussi appelé “syndrome de l’Arc aortique” ou “Maladie des femmes sans pouls”, cette vascularite touche de manière préférentielle l’aorte et ses branches à destination des membres et peu les artères du cerveau. Cette localisation particulière permet de la différencier des autres vascularites des gros troncs comme la Maladie de Horton. Cette maladie se développe suite à l’activation de la réponse immunitaire du corps du patient contre ses vaisseaux. L’inflammation de la paroi des vaisseaux conduit à un épaississement de ces derniers et la constitution d’un oedème local avec des conséquences diverses ischémiques (diminution ou arrêt de la circulation sanguine dans un organe ou un tissu) et thrombotiques

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la maladie de Takayasu ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la maladie de Takayasu ?

La maladie de Takayasu est une maladie rare dont les symptômes sont peu spécifiques. En effet, ils peuvent être retrouvés dans de nombreuses autres maladies ce qui rend le diagnostic difficile. Les conséquences de cette maladie sont à la fois locales au niveau des artères et générales touchant tout l’organisme et peuvent être importantes. Une prise en charge adaptée permet ainsi de prévenir et prendre en charge au plus vite l’ensemble des symptômes de manière cohérente et adaptée ; tout en surveillant et ajustant de manière individuelle les effets des corticoïdes. 

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour la maladie de Takayasu ?

  • Comment penser à la maladie de Takayasu ? 
  • Comment puis-je être sûre de mon diagnostic
  • Ou puis-je me faire suivre pour ma maladie de Takayasu ? 
  • Quelles sont les complications de la maladie de Takayasu ? 
  • Quel est le traitement de la maladie de Takayasu ? 
  • Quels sont les traitements les plus adaptés à l’intensité de mes symptômes ? 
  • Combien de temps dois-je rester sous corticoïdes ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la maladie de Takayasu ?

La maladie de Takayasu étant une maladie “systémique” ou générale, c'est-à-dire pouvant toucher un nombre important de système dans le corps, est généralement diagnostiquée à l'hôpital, dans les services de Médecine Interne et de Rhumatologie. Le suivi de cette maladie peut être réalisé en consultation auprès de ces spécialistes ainsi qu’avec des médecins internistes, médecins vasculaires, radiologues, cardiologues, ophtalmologues ou néphrologues selon les diverses complications. 

Par ailleurs, une partie importante du traitement réside dans la prévention et le traitement des signes associés à la maladie de Takayasu tels que : 

  • un contrôle adapté de l’hypertension artérielle
  • la prise d'anti-agrégants plaquettaires
  • la prise de statine
  • la prévention vaccinale de certaines pathologies infectieuses pouvant compliquer la prise d’immunosuppresseurs 
  • l’ensemble des complications des corticoïdes au long court (cataracte, œdème périphérique, myopathie, fracture, infection et diabète). 
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Quels sont les symptômes de la maladie de Takayasu ?

La maladie de Takayasu débute généralement avant 50 ans, plus fréquemment chez les femmes, avec des signes cliniques d’apparition progressive

Deux types de symptômes sont retrouvés :

  • les symptômes liés à la diffusion de l’inflammation à l’ensemble de l’organisme (fièvre, fatigue, amaigrissement, douleurs articulaires et musculaires, lésions cutanées et ophtalmiques) 
  • les symptômes liés aux conséquences locales des dilatations et sténoses des différentes artères inflammées. 

 

Selon la localisation, peuvent être trouvés : 

  • une hypertension artérielle 
  • une douleurs aux membres supérieurs et inférieurs intense à l’effort, des signes d’ischémie digitale (doigts blancs) asymétriques ou une fatigabilité musculaire
  • des signes neurologiques et neuro-sensoriels transitoires 
  • des signes d’insuffisance cardiaque ou d’insuffisance aortique 
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Comment diagnostiquer la maladie de Takayasu ?

Le diagnostic de la maladie de Takayasu est porté sur un ensemble d’argument clinique, biologique et d’imagerie, il n’y a en effet pas de marqueur spécifique de cette maladie. L’objectif des explorations complémentaires est de montrer l’inflammation des artères. 

Les examens sur prise de sang (dont une électrophorèse des protéines sériques) retrouvent des signes de l’inflammation générale mais non spécifiques à cette maladie. 

Trois types d’examens d’imagerie peuvent être réalisés : un angio-scanner, une angio-IRM ou une échographie doppler. Ces examens retrouvent un épaississement des artères dans les localisations cités précédemment avec une alternance de rétrécissement et de dilatation du calibre des artères touchées et des signes indirects de l’inflammation (aortite). 

Certains centres demandent également la réalisation de tomographie par émission de positons (TEP-scanner) afin de cartographier les territoires inflammatoires. 

Enfin, il est également envisageable de réaliser des biopsies des artères afin de prouver l’infiltration des parois avec les cellules inflammatoires, mais ce dernier examen n’est pas nécessaire au diagnostic. Ce geste peut même être délétère s' il est réalisé à la phase inflammatoire de la maladie.

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Comment soigner la maladie de Takayasu ?

La maladie de Takayasu est une pathologie chronique dont l'objectif est la rémission mais qui présente, dans près de la moitié des cas, une rechute dans les 10 ans. 

Son traitement repose d’abord sur des corticoïdes au long cours avec pour objectif principal de trouver la dose la plus faible permettant d’atténuer les symptômes et signes biologiques d’inflammation. D’autres traitements sont également disponibles en deuxième ligne en cas d’inefficacité ou d’intolérance de la corticothérapie (des immunosuppresseurs tels que le méthotrexate et l’azathioprine ou des biothérapies avec les anti-TNF-alpha et l’anti-IL6). 

Mise à jour le 12/01/2023 Revue par le Professeur Marc Lambert

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