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icône de la maladie "Dissection de l’aorte thoracique"Dissection de l’aorte thoracique

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une dissection de l’aorte thoracique ?

L'aorte est l’artère principale de notre corps. Elle est à l’origine de l’ensemble du système artériel qui approvisionne notre organisme en sang oxygéné. Reliée au cœur, l’aorte traverse le thorax et l'abdomen puis se sépare en deux pour irriguer les jambes. Sa paroi est constituée de 3 couches : une couche interne en contact avec le sang (appelée "intima"), une couche intermédiaire (appelée "média") et une couche extérieure (appelée "adventice"). Ces trois couches sont totalement collées les unes aux autres. La dissection de l’aorte thoracique survient lorsqu’une brèche se forme sur la couche interne (l’intima) de la paroi aortique. Avec la pression du flux sanguin, cette brèche, appelée « porte d’entrée », s’étend sur une longueur variable. Le sang s’introduit alors à l’intérieur de la paroi aortique et décolle les couches (ou feuillets) superposées qui constituent la paroi de l’aorte. Un « faux chenal » se crée, constituant une sorte de poche de sang séparée du vrai chenal par la couche interne (ou "flap intimal").

La brèche est susceptible de se produire à différents niveaux sur l’aorte. C’est pourquoi la dissection peut aussi bien concerner une portion de l'aorte ascendante, que la crosse aortique ou l'aorte descendante.

Il s’agit d’une affection rare, qui ne touche chaque année que 3 cas pour 100 000 personnes en France. Elle n’en demeure pas moins grave, avec une mortalité élevée (50 % des patients décèdent pendant la phase aiguë), et constitue de ce fait une urgence chirurgicale. Cette urgence devient maximale quand la déchirure se situe dans l’aorte ascendante car la paroi risque de se rompre à tout moment sous l'effet de la pression du flux sanguin. Cette rupture provoquerait une violente hémorragie.

On définit la dissection de l’aorte thoracique selon la classification de DeBakey qui a identifié 3 types de dissection. Le type 1 concerne toute l’aorte (ascendante et descendante), le type 2 concerne l’aorte ascendante seule, le type 3 désigne une dissection située dans l’aorte thoracique descendante.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une dissection de l’aorte thoracique ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une dissection de l’aorte thoracique ?

Une dissection de l’aorte thoracique est une affection grave qui engage le pronostic vital de la personne touchée. Des actes chirurgicaux peuvent être nécessaires, et ils ne sont pas dénués de dangers. Pour bien évaluer le rapport bénéfices/risques des interventions, il est important d’en connaître tous les enjeux. De plus, une surveillance particulière est demandée aux personnes subissant, ou susceptibles de subir, une dissection aortique. Dans ce contexte, un deuxième avis est particulièrement recommandé car il vous permettra d’appréhender de manière éclairée les différentes facettes de cette affection, les risques encourus à plus ou moins long terme, et de participer de façon éclairée aux choix thérapeutiques qui vous seront proposés.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quel est le degré de gravité de ma dissection ?
  • Quelle est la partie de mon aorte thoracique qui est atteinte ?
  • Est-ce qu’une intervention chirurgicale est nécessaire ?
  • Quels sont les risques de complications d’une intervention chirurgicale ?
  • Ma maladie est-elle d’origine génétique ?
  • Dois-je informer les membres de ma famille et leur demander de se faire ausculter ?
  • Quel type de surveillance dois-je mettre en place si l’on remplace une partie de mon aorte par une prothèse ?
  • Quel type de surveillance dois-je mettre en place si je suis un traitement médicamenteux ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez
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Quel est le spécialiste de la dissection de l’aorte thoracique ?

Le médecin référent pour la dissection de l’aorte thoracique est un chirurgien vasculaire. Celui-ci est un spécialiste des problèmes des vaisseaux (artères, vesines, vaisseaux lymphatiques) et du cœur. Il est préférable de consulter un chirurgien vasculaire spécialiste de dissection aortique.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies vasculaires rares, et qui traite de la dissection de l'aorte thoracique : Fava-MULTI. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fava-MULTI et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie vasculaire rare ?
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Quels sont les symptômes d'une dissection de l’aorte thoracique ?

La dissection de l’aorte thoracique est révélée par une douleur très intense, d’installation brusque, localisée au thorax ou dans le dos, et descendante vers l’abdomen. Il peut s’y associer des signes cliniques tels qu’un déficit neurologique (paralysie, trouble de la sensation, trouble du langage).
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Comment diagnostiquer une dissection de l’aorte thoracique ?

Le diagnostic de dissection de l’aorte thoracique se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie. La cause principale de la dissection de l’aorte thoracique est l'hypertension artérielle. La dissection peut également survenir chez certains patients qui présentent une maladie génétique liée à la structure de la paroi de l’aorte. La plus connue d’entre elles est la maladie de Marfan. Enfin, dans 20 % des cas, le patient a fait l’objet d’un anévrisme aortique dans le passé.

Le diagnostic de dissection de l’aorte thoracique est ensuite confirmé par des examens complémentaires d’imagerie. Selon le degré de suspicion de la maladie, il sera pratiqué une radiographie de thorax, une échographie cardiaque trans-thoracique (externe). L’angioscanner ou une angio-IRM injectés ont une place centrale dans la prise en charge aux urgences. L’échographie cardiaque trans-œsophagienne (sonde introduite dans l’œsophage sous anesthésie générale) donne le diagnostic de certitude de dissection de l’aorte thoracique, et peut être réalisée directement au bloc opératoire avant de débuter la chirurgie.
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Comment soigner une dissection de l’aorte thoracique ?

Le choix du traitement dépend :  
  • de la précocité du diagnostic,
  • du type de dissection (1, 2 ou 3),
  • de la localisation de la porte d’entrée de la dissection,
  • de la longueur de la brèche,
  • de l’âge du patient,
  • de ses antécédents médicaux et familiaux,
  • de son état de santé général.

Une dissection de l’aorte thoracique ascendante (type 1 ou 2) est considérée comme une urgence chirurgicale à cause du taux de mortalité très élevé de cette affection quand elle n’est pas traitée. Le chirurgien procède à une ouverture verticale du sternum (sternotomie), résèque (enlève) l’aorte et recolle les deux feuillets. Puis il remplace la portion de l’aorte endommagée (là où se trouve la porte d’entrée) par une prothèse tubulaire.

Le traitement de référence pour les dissections de l’aorte thoracique descendantes non compliquées (type 3 de DeBakey) est le traitement médical. L’objectif est de diminuer rapidement la pression artérielle, grâce à un traitement intraveineux, constitué essentiellement de bêtabloquants, puis par comprimés. Le but de ce traitement médical est d'éviter la survenue d'une complication de la dissection aortique. Les principales complications sont :
  • l'évolution de l'aorte vers un anévrysme appelé anévrysme disséquant, lié à l'élargissement du faux chenal de la dissection et faisant courir le risque d'une rupture,
  • une malperfusion d'une artère collatérale de l'aorte (artères digestives, artères rénales, artères des membres inférieurs…) responsable d'une ischémie et imposant une revascularisation,
  • une douleur thoracique persistante malgré le traitement médical.

Le traitement par voie endovasculaire représente une alternative à l’opération chirurgicale. Ce traitement consiste à placer une prothèse endovasculaire montée sur ressort (endoprothèse) dans l’aorte, par le biais de l’artère fémorale. Il n’est donc pas nécessaire d’inciser le sternum. La mise en place de l'endoprothèse conduit à l'ouverture du vrai chenal et à l’écrasement du faux chenal. L’intervention est moins invasive mais nécessite des conditions anatomiques favorables. Ce traitement endovasculaire des dissections trouve une place de premier plan pour les dissections aortiques de type 3 compliquées, plus particulièrement d'anévrysme disséquant, de malperfusion artérielle ou de douleurs thoraciques persistantes.

Dans un deuxième temps, une surveillance doit-être mise en place par des scanners ou des IRM thoraciques réguliers. Il faut également rechercher la présence d’un syndrome de Marfan (ou de la même famille) parmi les membres de la famille du patient.

Mise à jour le 29/07/2021 - Revue par le Professeur Pierre Alric

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