Maladie de Horton

La maladie de Horton est un nom commun donné à une maladie inflammatoire scientifiquement appelée Artérite à Cellules Géantes (ACG). Comme de nombreuses maladies mettant en jeu une réponse excessive du système immunitaire, l’ACG est de cause inconnue. En effet, les quelques éléments fondamentaux étudiés à son sujet semblent mettre en avant le rôle de certains facteurs, notamment génétiques, environnementaux, ou encore viraux, sans pour autant que ceux-ci soient corrélés de manière certaine à la maladie. 

Pour autant, la répartition de cette maladie dans la population commence à être bien connue, et les mécanismes inflammatoires pathologiques qu’elle met en jeu ont été décelés de manière à ce que l’ACG soit une maladie dont la prise en charge est la plupart du temps parfaitement maîtrisée dans les pays développés. On sait ainsi que l’ACG, parmi les divers types de vascularites, c'est-à-dire maladies inflammatoires de la paroi des vaisseaux sanguins, existantes, est spécifique des vaisseaux de grands et moyens calibres. Les artères les plus fréquemment touchées sont ainsi les artères carotides ainsi que leurs artères dérivées, de même que d’autres artères de grand et moyen calibres situées dans la région cervicale et faciale.

Par ailleurs, les données d’épidémiologie récoltées jusqu’à aujourd’hui ont permis de certifier un lien entre l’ACG et une autre maladie: la Pseudo-Polyarthrite rhizomélique (PPR). Cette dernière se manifeste sur le plan clinique plutôt par des signes rhumatologiques de type douleurs articulaires de la racine des membres, touchant surtout les membres supérieurs. Ainsi, ces 2 maladies sont aujourd’hui décrites comme les 2 formes d’un même processus pathologique, bien que des formes associant à la fois les symptômes de l’ACG et de la PPR restent bien moins fréquentes, de l’ordre de 15 % des cas. 

Pourquoi demander un deuxième avis pour la maladie de Horton ?

L’ACG est donc une pathologie inflammatoire artérielle dont les symptômes apparaissent assez aisés à identifier. Pour autant, son diagnostic, de par l’absence de marqueur totalement spécifique, nécessite une démarche clinique, biologique et radiologique rigoureuse. 

De la même manière, son traitement, extrêmement efficace via les corticoïdes, nécessite un travail régulier de gestion de doses, ainsi que de suivi concernant les effets indésirables. Ceux-ci pourront être d’ordre : infectieux, musculaire, pondéral, cardio-vasculaire, ostéoporotique, thymique ou encore glycémique … 

Un deuxième avis vous conseille et vous suit durant toutes ces étapes, de la démarche diagnostic à l'adaptation de votre posologie de corticoïdes, en vous informant également des potentiels alternatives thérapeutiques ainsi que des mesures hygiéno-diététiques fondamentales à appliquer au quotidien pendant la durée de votre traitement.

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour la maladie de Horton ?

• Qu’est-ce que la maladie de Horton ?
• Qui et quand dois-je consulter ?
• Comment diagnostiquer une maladie de Horton ? 
• Quels sont les risques de la maladie de Horton ? 
• Comment traiter ma maladie de Horton ? 
• Comment adapter mon quotidien avec ma prise de corticoïdes ? 
• Quels sont les risques de rechute ? 
• Comment détecter une rechute ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les maladies systémiques, vasculaires telles que l’ACG sont la spécialité des médecins internistes. Toutefois, l’association à la PPR, de même que l’utilisation de thérapeutiques anti-inflammatoires est parfaitement du ressort des médecins rhumatologues, qui ont l’habitude de voir ce genre de pathologies. 

Les signes cliniques de l’ACG, de par la localisation préférentielle de la maladie au niveau des artères de l’extrémité haute du corps, sont plutôt stéréotypés. Ceux-ci sont ainsi d’ordre vasculaire. Parmi ces symptômes, l’on pourra ainsi caractériser les symptômes : 

• Vasculaires crâniens : les patients présentant une ACG présentent les répercussions inflammatoires de la maladie, le plus souvent sur le trajet de l'artère carotide externe et des ses branches. Parmi celles-ci on notera souvent : des maux de têtes, douleurs de langue et de mâchoire (notamment au moment de la mastication), une sensibilité accrue voire des douleurs (souvent d’un seul côté) du cuir chevelu. Notons toutefois que d’autres artères peuvent être touchées, notamment l’aorte, aboutissant à une symptomatologie différente.
• Liés à une association avec la PPR : ces formes restent minoritaires (de l’ordre de 15%) mais elles font tout de même partie intégrante du bilan clinique d’extension du médecin en charge du diagnostic de ces pathologies.
• D’ordre général, marquant le retentissement sur l’organisme d’un excès continu d’inflammation : fièvre, fatigue, baisse de l'appétit, perte de poids inexpliquée.
• L’ensemble de ces symptômes peut éventuellement être suivi des complications connues de l’ACG. 

Ces complications peuvent être d’ordre :                   

• Ophtalmologique : avec une diminution du flux sanguin arrivant au niveau de la rétine, voire une destruction nerveuse, pouvant aboutir à une cécité monoculaire. Notons par ailleurs que lors de l’atteinte d’un œil, le pronostic visuel à court terme de l’autre œil peut également être engagé. 
• Neurologique : avec, chez environ 5% des patients, l’apparition d’Accidents vasculaires cérébraux ou d’accidents ischémiques transitoires, dont la cause est encore une fois vasculaire à point de départ carotidien. Dans de rares cas, certaines manifestations psychiatriques telles que des désorientations ou une désorientation temporospatiale sont également possibles.

L’ACG est donc une maladie le plus souvent bruyante sur le plan clinique, permettant au médecin de l’évoquer étant donné la spécificité des symptômes, mettant en jeu les zones vasculaires anatomiques évoquées plus haut. Parallèlement, le terrain des patients touchés par cette pathologie affine souvent encore plus le raisonnement clinique du praticien : on aura alors classiquement dans le cas d’une ACG une patiente ayant dépassé la cinquantaine. A partir de là, bien qu’aucun biomarqueur spécifique de la maladie existe, les examens complémentaires que le médecin fera réaliser seront le plus souvent : 

• Un bilan sanguin, mettant en exergue le caractère inflammatoire de la pathologie. 
• Une échographie de l’artère temporale, branche de l’artère carotide externe : celle-ci permettra d’observer des signes indirects d’inflammation vasculaire, et pourra dans certains cas, chez un médecin vasculaire ou un radiologue expérimenté, permettre d’objectiver un signe affirmant définitivement le diagnostic d’ACG.
• Dans certains cas plus, une biopsie de l’artère temporale, d’au moins un centimètre de long, servira à étudier, à l’échelle microscopique, l’inflammation de la paroi artérielle et ainsi d’aboutir au diagnostic.

Tout comme la symptomatologie de la pathologie, le traitement de l’ACG est plutôt stéréotypé. De par les potentielles complications, notamment oculaires, on considère que l’ACG est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le caractère inflammatoire de la pathologie nécessite l’utilisation de thérapeutiques anti-inflammatoires. Les corticoïdes représentent ainsi actuellement un traitement très efficace dans le cadre de l’ACG. Il est recommandé de les utiliser à « fortes » doses, avec pour objectif primaire de prévenir les complications oculaires. Les premiers résultats sont observés de manière souvent spectaculaire au bout de 24 à 72h. 

De manière concomitante, et dans l’optique de combattre la maladie et de limiter les potentiels effets secondaires des corticoïdes, certaines mesures hygiéno-diétetiques sont recommandées.

Parmi-celles-ci : 

• Un régime pauvre en sel, en sucre et protéines
• Une activité physique régulière, avec au moins 30 minutes de marche par jour
• Une supplémentation en Vitamine D, dont la dose sera adaptée par votre médecin (accompagné dans certains cas d’une supplémentation en Calcium)

Un traitement antiagrégant plaquettaire, en association aux corticoides, pourra également être proposé, afin de limiter davantage les complications ischémiques de l’ACG. La durée moyenne de ce traitement sera de 12 à 24 mois, avec une décroissance progressive du traitement, selon l’évolution de la maladie et des potentiels effets secondaires des corticoïdes.

Enfin, dans le cas des patients pour lesquels une contre-indication totale aux corticoïdes serait évoqué, d’autres traitements immunosuppresseurs (anti-IL6, méthotrexate …) peuvent être utilisés.