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Dysplasie épiphysaire hémimélique chez l'enfant

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Mise à jour le 18 juillet 2019- Revue par Docteur Eric Mascard

  • Définition dysplasie épiphysaire hémimélique chez l'enfant

    La dysplasie épiphysaire hémimélique chez l’enfant aussi appelée Maladie de Trevor, ou tarsomégalie, est une pathologie rare touchant l’enfant et le jeune adolescent. Elle est caractérisée par la croissance anormale et asymétrique du cartilage d’une extrémité d’un os long. La dysplasie épiphysaire hémimélique (DEH) peut affecter un seul os (forme localisée) ou plusieurs os d’un même membre (forme classique) ou peut encore affecter un membre entier (forme généralisée), du bassin au pied par exemple. L’atteinte du membre supérieur est plus rare.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Un deuxième avis est indispensable dans le cadre de la dysplasie épiphysaire hémimélique dans la mesure où cette maladie est rare et peut entraîner une limitation des activités quotidiennes. De plus, quand le résection des lésions est précoce, le patient a des chances de  présenter moins de séquelles.

    Un deuxième avis permettra aussi de mieux comprendre l’opération qui est à envisager pour votre enfant.

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    • Si je n’opère pas mon enfant, quelles conséquences pour lui ?
    • Comment faire diminuer la douleur si mon enfant a mal ?
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  • symptômes dysplasie épiphysaire hémimélique chez l'enfant

    - Présence d’une tuméfaction indolore sur le côté d’une articulation
    - Boiterie
    - Douleur à partir d’un stade avancé de la maladie
    - Diminution de la mobilité d’une articulation
    - Déformation articulaire, et en particulier déformation du pied ou du genou en valgus
    - Augmentation ou diminution de la longueur du membre touché
    - Atrophie musculaire dans la zone touchée

  • Diagnostic dysplasie épiphysaire hémimélique chez l'enfant

    La maladie est découverte à un âge variable, le plus souvent dans les premières années de vie en raison d’une déformation du pied ou du genou. On découvre une tuméfaction  unilatérale du pied ou du genou, ferme. Plus tard, le diagnostic de la dysplasie épiphysaire hémimélique est basé sur l’historique du patient et l’apparition de douleurs, de raideurs articulaires et de désaxation de l’ensemble du membre.


    Examen complémentaires : 

    La radiographie centrée sur la déformation puis intéressant l’ensemble du membre atteinte permet d’évoquer le diagnostic. Il existe une atteinte partielle de l’extrémité de l’os (épiphyse) avec un aspect irrégulier et asymétrique. L’aspect est celui d’une lésion cartilagineuse bénigne ressemblant à une exostose ou un ostéochondrome. La tomodensitométrie, et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à évaluer les déformations articulaires et à préparer une éventuelle opération.

  • Traitement dysplasie épiphysaire hémimélique chez l'enfant

    Le traitement est chirurgical, pratiqué par un chirurgien orthopédique pédiatrique spécialisé dans la prise en charge des maladies osseuses constitutionnelles. Cette opération consiste à enlever la masse de cartilage anormale et éventuellement de corriger les déformations acquises. Quand l’opération est pratiquée tôt les déformations peuvent ne pas être trop importantes et  le risque de séquelles est moins important (puisqu’elle permettra en théorie un développement normal de l’os par la suite). Il existe un risque de raideur secondaire, de déformation séquellaire et d’évolution d’autres lésions de la maladie à d’autres endroit du membre.

    Il est possible que la maladie puisse récidiver au même endroit après traitement. 

    La surveillance afin de détecter de nouvelles lésions est donc systématique et doit se faire par une équipe spécialisée (chirurgien, radiologue pédiatre et généticien).

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