Fibrose pulmonaire idiopathique

Les poumons se composent de deux zones conjointes ayant des rôles différents : une zone de conduction de l’air (bronches, bronchioles) et une zone d’échange entre l’air et le sang (les alvéoles, l’interstitium et les capillaires pulmonaires).

La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) fait partie des pneumopathies interstitielles, elle touche donc le tissu interstitiel (paroi des alvéoles et espace entre les alvéoles et les capillaires pulmonaire), entraînant par la fibrose, une rigidification des poumons, qui ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.

La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse sans cause retrouvée (idiopathique), cette maladie chronique et progressive atteint généralement des personnes de plus de 60 ans.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Un deuxième avis est particulièrement recommandé dans le cas d’une fibrose pulmonaire idiopathique. En effet, c’est une maladie assez rare pour laquelle le diagnostic peut être difficile. La fibrose pulmonaire idiopathique implique différentes options de traitement à envisager selon la situation personnelle et les souhaits du patient. Le traitement médical ne montre pas de réelle efficacité pour guérir la fibrose pulmonaire idiopathique. La transplantation n’est pas accessible à tous les patients. Le patient doit donc s’assurer d’avoir une information la plus complète possible sur les facteurs de risque et bénéfice de chaque traitement, leurs effets secondaires ainsi que le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique. Un deuxième avis apporte donc un éclairage supplémentaire presque indispensable.

Par ailleurs, un deuxième avis permet de mieux apprécier plus en profondeur l’évolution de la maladie.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une fibrose pulmonaire idiopathique ?

• Ma maladie est-elle bien une fibrose pulmonaire idiopathique ?
• Quel est le stade de ma fibrose pulmonaire idiopathique ?
• Quel traitement est le plus approprié ?
• À quelle vitesse la fibrose évolue-t-elle ?
• Mon traitement est-il le plus adapté ?
• Dois-je prendre un traitement médicamenteux ou avoir recours à la chirurgie ?
• En quoi consiste l’opération ? Comment s’organise le système de transplantation et de don d’organe ?
• Quel suivi faut-il mettre en place ?
• Dois-je faire d’autres explorations ?
• Comment diminuer les retentissements de la fibrose pulmonaire idiopathique par des modifications de mes habitudes ?
• Est-ce qu’il y a des essais cliniques auxquels je suis éligible ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste de la fibrose pulmonaire idiopathique est un pneumologue.

La fibrose pulmonaire idiopathique débute en général après l’âge de 60 ans par des symptômes peu spécifiques (assez communs aux pathologies pulmonaires). 

On retrouve :

• Un essoufflement (dyspnée) à l’effort, progressif.
• Une toux sèche.
• Parfois, une perte de poids, d’appétit, une fatigue inhabituelle.
• Parfois une déformation des bouts des doigts en “baguette de tambour” avec un bombement des ongles (l’hippocratisme digital).

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé qu’après avoir exclu toutes les pneumopathies interstitielles.
À l’auscultation (avec un stéthoscope) le médecin entend des bruits anormaux appelés râles crépitants.

On procède ensuite à différents examens : une imagerie pulmonaire (un scanner de haute résolution) ; un Lavage Broncho Alvéolaire peut aussi être réalisé (du liquide est injecté puis réaspiré dans les bronches pour être analysé). Le diagnostic repose également sur une biopsie du tissu pulmonaire, lorsque les examens ci-dessus ne suffisent pas à affirmer la fibrose pulmonaire idiopathique.

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique et progressive qui est donc difficile à traiter.

Le traitement médicamenteux : les médicaments ne permettent pas de guérir définitivement (le tissu fibreux ne peut redevenir élastique) mais permettent de ralentir sa progression et son retentissement. En première ligne, on dispose de la Pirfénidone et du Nintedanib pour les formes légères et modérées.

L'assistance respiratoire : l’oxygénothérapie est parfois nécessaire pour permettre au patient de poursuivre ses activités. Des séances de kinésithérapie peuvent également être proposées afin de renforcer les muscles respiratoires et de ralentir la progression des effets de la fibrose pulmonaire idiopathique. 

Le traitement chirurgical : la transplantation pulmonaire est souvent le seul recours chez des patients avec une insuffisance respiratoire très invalidante. Elle nécessite ensuite un traitement médicamenteux à vie pour éviter le rejet.

La surveillance : elle repose sur une consultation de pneumologie tous les 3 à 6 mois avec :

• La réalisation d’une exploration fonctionnelle respiratoire (mesure des volumes pulmonaires et de la capacité de transfert des gaz à travers la paroi alvéolaire).
• Habituellement, la réalisation d’un scanner tous les ans.
• Un contrôle biologique en cas de traitement anti-fibrosant.