Je découvre les experts

icône de la maladie "Fibrose pulmonaire idiopathique"Fibrose pulmonaire idiopathique

1|

Qu'est-ce qu'une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Les poumons se composent de deux zones conjointes ayant des rôles différents : une zone de conduction de l’air (bronches, bronchioles) et une zone d’échange entre l’air et le sang (les alvéoles, l’interstitium et les capillaires pulmonaires).

La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) fait partie des pneumopathies interstitielles, elle touche donc le tissu interstitiel (paroi des alvéoles et espace entre les alvéoles et les capillaires pulmonaire), entraînant par la fibrose, une rigidification des poumons, qui ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.

La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse sans cause retrouvée (idiopathique), cette maladie chronique et progressive atteint généralement des personnes de plus de 60 ans.

2|

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Un deuxième avis est particulièrement recommandé dans le cas d’une fibrose pulmonaire idiopathique. En effet, c’est une maladie assez rare pour laquelle le diagnostic peut être difficile. La fibrose pulmonaire idiopathique implique différentes options de traitement à envisager selon la situation personnelle et les souhaits du patient. Le traitement médical ne montre pas de réelle efficacité pour guérir la fibrose pulmonaire idiopathique. La transplantation n’est pas accessible à tous les patients. Le patient doit donc s’assurer d’avoir une information la plus complète possible sur les facteurs de risque et bénéfice de chaque traitement, leurs effets secondaires ainsi que le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique. Un deuxième avis apporte donc un éclairage supplémentaire presque indispensable.

Par ailleurs, un deuxième avis permet de mieux apprécier plus en profondeur l’évolution de la maladie.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une fibrose pulmonaire idiopathique ?

  • Ma maladie est-elle bien une fibrose pulmonaire idiopathique ?
  • Quel est le stade de ma fibrose pulmonaire idiopathique ?
  • Quel traitement est le plus approprié ?
  • À quelle vitesse la fibrose évolue-t-elle ?
  • Mon traitement est-il le plus adapté ?
  • Dois-je prendre un traitement médicamenteux ou avoir recours à la chirurgie ?
  • En quoi consiste l’opération ? Comment s’organise le système de transplantation et de don d’organe ?
  • Quel suivi faut-il mettre en place ?
  • Dois-je faire d’autres explorations ?
  • Comment diminuer les retentissements de la fibrose pulmonaire idiopathique par des modifications de mes habitudes ?
  • Est-ce qu’il y a des essais cliniques auxquels je suis éligible ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

3|

Quels sont les spécialistes de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Le spécialiste de la fibrose pulmonaire idiopathique est un pneumologue.

4|

Quels sont les symptômes d'une fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique débute en général après l’âge de 60 ans par des symptômes peu spécifiques (assez communs aux pathologies pulmonaires). 

On retrouve :

  • Un essoufflement (dyspnée) à l’effort, progressif.
  • Une toux sèche.
  • Parfois, une perte de poids, d’appétit, une fatigue inhabituelle.
  • Parfois une déformation des bouts des doigts en “baguette de tambour” avec un bombement des ongles (l’hippocratisme digital).
5|

Comment diagnostiquer une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé qu’après avoir exclu toutes les pneumopathies interstitielles.
À l’auscultation (avec un stéthoscope) le médecin entend des bruits anormaux appelés râles crépitants.

On procède ensuite à différents examens : une imagerie pulmonaire (un scanner de haute résolution) ; un Lavage Broncho Alvéolaire peut aussi être réalisé (du liquide est injecté puis réaspiré dans les bronches pour être analysé). Le diagnostic repose également sur une biopsie du tissu pulmonaire, lorsque les examens ci-dessus ne suffisent pas à affirmer la fibrose pulmonaire idiopathique.

6|

Comment soigner une fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique et progressive qui est donc difficile à traiter.

Le traitement médicamenteux : les médicaments ne permettent pas de guérir définitivement (le tissu fibreux ne peut redevenir élastique) mais permettent de ralentir sa progression et son retentissement. En première ligne, on dispose de la Pirfénidone et du Nintedanib pour les formes légères et modérées.

L'assistance respiratoire : loxygénothérapie est parfois nécessaire pour permettre au patient de poursuivre ses activités. Des séances de kinésithérapie peuvent également être proposées afin de renforcer les muscles respiratoires et de ralentir la progression des effets de la fibrose pulmonaire idiopathique. 

Le traitement chirurgical : la transplantation pulmonaire est souvent le seul recours chez des patients avec une insuffisance respiratoire très invalidante. Elle nécessite ensuite un traitement médicamenteux à vie pour éviter le rejet.

La surveillance : elle repose sur une consultation de pneumologie tous les 3 à 6 mois avec :

  • La réalisation d’une exploration fonctionnelle respiratoire (mesure des volumes pulmonaires et de la capacité de transfert des gaz à travers la paroi alvéolaire).
  • Habituellement, la réalisation d’un scanner tous les ans.
  • Un contrôle biologique en cas de traitement anti-fibrosant.

Mise à jour le 30/07/2021 Revue par le Professeur Bruno Crestani

Vous avez aimé cet article ?
N’hésitez pas à le partager !

Obtenez l’avis d’un médecin expert de votre problème de santé en moins de 7 jours

En savoir plus...Je commence une demande

Voici l'un des experts pour cette maladie

Photo de Jean-Marc Naccache

Dr. Jean-Marc Naccache

Pneumologue

Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph

Je découvre tous les experts
Grâce à votre contrat santé ou prévoyance, obtenez l’avis d’un médecin expert de votre problème de santé en moins de 7 jours, gratuitement et sans avance de frais
Etape 1
1. Inscription
Créez un compte et récupérez votre dossier médical en parallèle
Je commence
Grâce à votre contrat santé ou prévoyance, obtenez l’avis d’un médecin expert de votre problème de santé en moins de 7 jours, gratuitement et sans avance de frais
Etape 1
1. Inscription
Créez un compte et récupérez votre dossier médical en parallèle
Je commence
Découvrez nos conseils santé sur notre blog chaque semaine
Deuxième avis médical : quels avantages ?

Deuxième Avis

Deuxième avis médical : quels avantages ?

Par Mathilde Lamolinerie le 08/01/2020

L’écho-doppler vasculaire en 5 questions

Cardiovasculaire

L’écho-doppler vasculaire en 5 questions

Par Philippine Picault le 24/11/2021

Prostate, vessie, rein… Comment soigne-t-on les cancers urologiques ?

Gynécologie, urologie

Prostate, vessie, rein… Comment soigne-t-on les cancers urologiques ?

Par Marion Berthon le 22/11/2021

Cancer et fertilité masculine : comment la préserver ?

Gynécologie, urologie

Cancer et fertilité masculine : comment la préserver ?

Par Marion Berthon le 17/11/2021

Je découvre le blog

Découvrez nos webinaires

webinaire cancer de la prostate
Webinaire
Adénome et cancer de la prostate :
Comment éviter l’opération ?
Jeudi 25 novembre 2021 de 18h à 19h
Ça m’intéresse
Vous avez manqué un webinaire ?
Revoyez les en replay
Voir tous nos webinaires

Maladies respiratoires :

Pour aller plus loin…

Je découvre les médecins experts

Je m’informe sur la prise en charge

Je m’informe sur la protection de mes données

Vous avez d’autres questions ? Consulter notre F.A.Q
Logo de deuxiemeavis.fr

Un service patient
est là pour vous accompagner

Un service patient est là pour vous accompagner

Du lundi au vendredi de 9h à 18h

01 81 80 00 48

Appel non surtaxé

Par messageF.A.Q

Appel non surtaxé

Service
Le deuxième avisLes médecins expertsLes maladiesLa prise en chargeTémoignagesBlog
Mentions légales Politique de confidentialitéC.G.S

Copyright © Carians 2021, Tous droits réservés - Carians - Deuxiemeavis.fr - 1 boulevard Pasteur 75015 Paris

Rejoignez-nous !

Marion