Cardiomyopathie dilatée

Les cardiomyopathies sont un ensemble de pathologies cardiaques qui ont en commun une atteinte du muscle cardiaque et une altération variable de la capacité du cœur à pomper efficacement le sang et à le propulser dans le corps.

La cardiomyopathie dilatée est la forme de cardiomyopathie la plus courante. Dans cette pathologie, le volume des cavités du cœur, essentiellement le ventricule gauche, est augmenté et le muscle cardiaque, essentiellement ventriculaire gauche, est affaibli. Le cœur pompe alors moins efficacement le sang avec d’une part une baisse du débit sanguin vers le corps, et d’autre part, une congestion en amont, dans les poumons par exemple. On parle alors d’insuffisance cardiaque. Une autre des conséquences de la dilatation des cavités est la survenue d’arythmies, parfois graves.

Il existe de nombreuses causes et facteurs de risque pour la cardiomyopathie dilatée, parmi elles :

• La consommation abusive de substances toxiques telles que l’alcool et les drogues (la cocaïne par exemple) ;
• Les infections (virales ou bactériennes) ;
• Le diabète et d’autres pathologies endocriniennes ;
• Certains médicaments (chimiothérapie notamment) ;
• Certaines carences alimentaires.

La cardiomyopathie dilatée familiale ou génétique est due à une mutation dans un gène et représente environ 20 % des cas.

La cardiomyopathie dilatée est assez souvent qualifiée d’idiopathique quand on ne trouve pas de cause précise à l’origine de la maladie.

La cause la plus fréquente de dilatation et d’altération des cavités cardiaques est l’infarctus du myocarde. Mais il s’agit alors d’une cardiopathie ischémique. La cardiomyopathie dilatée exclut l’existence d’une cause de type infarctus ou maladie coronaire.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une cardiomyopathie dilatée ?

Il peut être intéressant de demander un deuxième avis dans le diagnostic de cette maladie pour préciser le type de cardiomyopathie et s’assurer de la justesse du diagnostic. De plus, un deuxième avis permet au patient d’y voir plus clair face à la grande variété de traitements possibles dans la prise en charge des cardiomyopathies et l’aide à participer au choix d’un traitement adapté à sa maladie et à son mode de vie.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une cardiomyopathie dilatée ?

• Ai-je une cardiomyopathie dilatée ou un autre type de cardiomyopathie ? Comment fonctionne cette maladie ? Quels sont les symptômes ?
• Comment adapter mon mode de vie ? Quelles habitudes sont à prendre pour prévenir les complications de la maladie ?
• Quel traitement est le plus adapté à mon cas ?
• Quelle peut être l’évolution de la maladie ? Et comment la surveiller ?
• Faut-il poser un dispositif implantable dans ma situation ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

La cardiologue est le médecin spécialiste de la cardiomyopathie dilatée. Son rôle est de prévenir, diagnostiquer et traiter les maladies du cœur et des vaisseaux.

 

Votre médecin traitant peut vous adresser à un cardiologue. Il peut vous recommander un cardiologue en particulier, mais vous avez également la possibilité d’en trouver un sur des sites internet spécialisés (Conseil national de l’Ordre des médecins, Annuaire Santé Ameli, ...). La télémédecine peut être une solution intéressante dans certains cas, si vous souhaitez éviter de vous déplacer ou obtenir un avis plus rapidement.

 

La consultation chez un cardiologue spécialiste de la cardiomyopathie dilatée dure en général une demi-heure. Elle débute par un interrogatoire sur vos antécédents familiaux et personnels. Le cardiologue pratiquera ensuite un examen clinique, en prenant notamment votre tension artérielle. Il vous prescrira, si nécessaire, différents examens complémentaires. Il est très important que votre dossier médical soit bien préparé avant votre consultation.

 

Avec l’instauration du parcours de soins coordonnées, seul votre médecin traitant peut vous orienter vers un cardiologue, la consultation sera alors remboursée à 70 % (du tarif conventionnel) par la Sécurité sociale. Votre mutuelle peut prendre en charge le complément. 

Le cardiologue peut pratiquer des tarifs en secteur 1, sans dépassement d’honoraires, ou en secteur 2, avec dépassement d’honoraires. Si votre cardiologue exerce en secteur 2, le dépassement ne sera pas pris en charge par la Sécurité sociale, mais vous pouvez être remboursé en partie par votre complémentaire santé.

La cardiomyopathie dilatée peut être d’abord silencieuse et les symptômes peuvent apparaître progressivement au fil de l’évolution de la maladie. Les symptômes sont ceux de l’insuffisance cardiaque.

Les symptômes de la cardiomyopathie dilatée sont ceux de l’insuffisance cardiaque et ne sont pas spécifiques :

• Un essoufflement suite à un effort, lors d’activités habituelles, ou au repos ;
• La fatigue ou la diminution de la capacité à l’effort ;
• L’orthopnée, c’est-à-dire la difficulté à respirer allongé qui se manifeste par l'incapacité de dormir allongé à plat et la nécessité de dormir surélevé par plusieurs oreillers ;
• La dyspnée paroxystique nocturne, c’est-à-dire le réveil nocturne à bout de souffle, conséquence de l’orthopnée ;
• La toux, plutôt sèche, aggravée par la position allongée ;
• L'œdème des jambes (gonflement prédominant aux chevilles, mou initialement et indolore, touchant les 2 jambes), parfois du ventre, la prise de poids ;
• Des étourdissements ou évanouissements ;
• Des palpitations ;
• Une altération de l’état général.

Ces symptômes ne doivent pas être confondus avec un effet du vieillissement, ou d’inactivité physique.

Certains patients sont parfois atteints d’une maladie silencieuse et n'éprouvent aucun symptôme. Le diagnostic de la cardiomyopathie dilatée peut être posé lors d’un examen de routine ou lors d’un dépistage.

Le diagnostic de la cardiomyopathie dilatée repose d’abord sur un interrogatoire complet et précis ainsi qu’un examen clinique soigné à la recherche des symptômes précédemment évoqués.

Lorsque le médecin soupçonne une cardiomyopathie, il est nécessaire pour poser le diagnostic d’effectuer des examens complémentaires. De nombreux examens servent à examiner le cœur, parmi ceux-là, les examens d'intérêt pour diagnostiquer une cardiomyopathie sont les suivants :

• La radiographie thoracique.
• L’électrocardiogramme : cet examen utilise des électrodes placés sur la poitrine, les poignets et les chevilles, il est non-douloureux et non-invasif et permet d’enregistrer le rythme cardiaque pour déceler d’éventuels problèmes de rythme.
• L’échographie ou échocardiogramme : c’est l’examen indispensable qui permet de poser le diagnostic en visualisant les cavités cardiaques et leur fonctionnement. Il permet aussi de calculer la fraction d’éjection ventriculaire gauche qui est altérée dans cette maladie et est un marqueur qui sera régulièrement évalué au fil du suivi. Cet examen est non-douloureux et non-invasif.

Afin de rechercher une cause spécifique de la cardiomyopathie, le médecin peut aussi demander :

• Une série d’analyses biologiques dont l’évaluation de la fonction rénale mais aussi hépatique, le taux d’hémoglobine, le taux de peptides natriurétiques (marqueur spécifique du cœur).
• Une IRM ou imagerie par résonance magnétique cardiaque : cette technique permet la reconstruction 3D en niveau de gris du cœur et du thorax et permet d’en analyser la morphologie.
• Une coronarographie : cet examen, pratiqué à l'hôpital, sous anesthésie locale, consiste à injecter un produit de contraste dans les artères coronaires. Cet examen permet de visualiser d’éventuels rétrécissements ou obstruction des vaisseaux, et même d’effectuer des biopsies si nécessaire.
• Un coroscanner : ce scanner cardiaque permet aussi de visualiser les artères coronaires avec néanmoins un peu moins de précision, mais peut être fait sans hospitalisation.

Si le médecin soupçonne une forme familiale de la cardiomyopathie, il peut suggérer une consultation spécifique de génétique. Pour cette consultation, un prélèvement sanguin ainsi qu’une évaluation familiale peuvent être recommandés.

Tout d’abord, lorsqu’elle est identifiée, il est important de traiter la cause sous-jacente de la cardiomyopathie dilatée (par exemple : l’arrêt des substances toxiques, l’arrêt de la consommation d’alcool, équilibration du diabète…).
En dehors de quelques causes réversibles (alcool ou certaines anomalies endocriniennes ou carences, par exemple), les cardiomyopathies d’origine génétique ne peuvent pas être guéries à proprement parler. En revanche, les traitements ont pour objectif de prévenir ou réduire les symptômes associés à ces pathologies et de stabiliser l’évolution.

Les principaux traitements de la cardiomyopathie dilatée sont les médicaments ainsi qu’une adaptation du mode de vie. L’association de divers médicaments dépend de la sévérité de l’atteinte.

Adaptation du mode de vie en cas de cardiomyopathie dilatée :

• Une alimentation appauvrie en sel est à privilégier pour éviter les œdèmes.
• En cas de surpoids, il peut être recommandé de perdre du poids afin d'alléger la charge pesant sur le cœur.
• L’arrêt de la consommation d’alcool ou autres substances toxiques.
• La pratique d’une activité physique régulière, après validation par un médecin (et séances de réadaptation à l’effort), peut améliorer notablement les symptômes et la condition cardiovasculaire.
  

Médicaments pour la cardiomyopathie dilatée :

Ils visent à diminuer les symptômes et à stabiliser l’évolution de la maladie et réduire le risque de complications graves. Il y a maintenant une importante panoplie de médicaments efficaces, qui doivent être combinés de façon progressive (notamment en raison du risque d’effets secondaires).

• Les diurétiques
• Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2
• Les bêta-bloquants
• les antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes
• les inhibiteurs de la néprilysine
• Les antiarythmiques en cas de certains types d’arythmie et les anticoagulants pour prévenir la formation de caillots sanguins.
• D’autres molécules peuvent être aussi prescrites selon les cas (ivabradine, digitaliques par ex). Plusieurs médicaments sont actuellement en cours d’évaluation et devraient être prochainement également recommandés.
  

Dispositifs implantables en cas de cardiomyopathie dilatée :

En cas d’anomalies spécifiques sur l’ECG, un pacemaker “multisites” ou “triple chambre” peut être implanté. Enfin, un défibrillateur automatique peut être également implanté pour éviter le risque d’arythmie grave.

Dans quelques cas, réfractaires au traitement usuel, il peut être discuté une transplantation cardiaque ou une assistance ventriculaire (pompe implantable).