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icône de la maladie "Tumeur neuroendocrine de l'appendice"Tumeur neuroendocrine de l'appendice

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Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

Une tumeur correspond à une masse plus ou moins volumineuse qui peut être bénigne ou maligne (elle est dans ce cas dite cancéreuse). 

C’est une tuméfaction qui peut avoir plusieurs origines, et dans le cas de la tumeur neuroendocrine, cette masse provient du développement anarchique de cellules endocrines, c’est-à-dire du système hormonal, et de cellules nerveuses

 

Les tumeurs neuroendocrines peuvent toucher n’importe quel organe du tube digestif. L’appendice reste un des sites privilégiés du développement de ce type de tumeur puisque dans 20 % des cas, ces tumeurs sont situées dans l’appendice. 

L’appendice est une sorte de petit organe, une excroissance située au niveau du côlon droit appelé aussi gros intestin. L’appendice n’est pas une partie indispensable du corps humain. On peut très bien vivre sans son appendice et  son rôle n’est d’ailleurs aujourd’hui pas encore connu. 

 

Les tumeurs neuroendocrines de l'appendice ont un comportement qui est peu agressif dans la grande majorité des cas, c’est donc une tumeur bénigne qui est généralement peu dangereuse et qui évolue lentement. Dans cette logique, le risque métastatique, c’est-à-dire le risque de dissémination de cellules tumorales dans l'organisme, est exceptionnelle

 

Cette tumeur est donc associée à un bon pronostic. Cependant, elle peut dans certains cas, lorsqu’elle n’est pas prise en charge correctement, devenir agressive, envahir les parois du côlon et donner des métastases hépatiques.

 

Une tumeur neuroendocrine de l’appendice peut se découvrir de différentes manières. Elle peut se révéler sous la forme d’un syndrome appendiculaire mimant ainsi une crise d’appendicite (inflammation de l’appendice). Elle peut aussi être fonctionnelle, c’est-à-dire qu’elle peut sécréter des hormones (sérotonine, bradykinine, histamine, …), elle se manifestera dans ce cas sous la forme d’un syndrome carcinoïde (bouffées de chaleur, crampes abdominales, diarrhée).

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

Dans un premier temps, consulter pour un deuxième avis permet de bénéficier d’un examen clinique minutieux et de l’ensemble des examens complémentaires pertinents pour confirmer le diagnostic de tumeur neuroendocrine de l’appendice

 

Pour le choix des traitements, il est important de savoir que dans le cadre d’une tumeur ou d’un cancer, la décision thérapeutique est discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) afin d’assurer une prise en charge optimale et pertinente grâce à l’avis de plusieurs experts. 

 

Ainsi, consulter pour un deuxième avis permet au patient d'obtenir le traitement le mieux adapté à son cas personnel. De plus, le spécialiste prendra son temps pour expliquer la pathologie au patient, ainsi que pour expliquer les objectifs des traitements entrepris et ce qu’on en attend. Il est important que le patient adhère pleinement aux traitements et qu’il participe activement aux soins. 

 

Enfin, il est important que le spécialiste réponde à toutes les interrogations du patient et à ses inquiétudes vis-à-vis de la découverte de sa tumeur. Un suivi du patient pourra aussi être programmé, afin de suivre l’évolution de la tumeur neuroendocrine de l'appendice et d’adapter la prise en charge en fonction de cette évolution.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

  • Comment risque d’évoluer ma tumeur neuroendocrine de l'appendice ? 
  • Ma tumeur est-elle associée à un bon pronostic
  • Un autre organe de mon appareil digestif peut-il être atteint par cette tumeur ? 
  • Ma tumeur neuroendocrine de l'appendice est-elle un cancéreuse
  • La chirurgie élimine t-elle le risque de récidive
  • La chirurgie est-elle évitable ?
  • Une chirurgie complémentaire est elle nécessaire ? 
  • Suis-je éligible à la chirurgie ? 
  • Quels sont les risques de la chirurgie ? 
  • Vivre sans appendice est-ce dénué de risque
  • Cette tumeur neuroendocrine de l'appendice peut-elle entraîner le développement de métastases
  • Quels sont les effets secondaires des médicaments “analogues de la somatostatine” ? 
  • Quels sont les effets secondaires de la chimiothérapie
  • Peut-on prévenir une récidive ? 
  • Existe t-il des règles hygiéniques ou diététiques pour réduire le risque de récidive ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

Il existe plusieurs types de spécialistes à consulter pour une tumeur neuroendocrine de l'appendice

  • Le cancérologue : c’est le spécialiste de toutes les pathologies tumorales et cancéreuses de manière générale. 
  • Le gastro-entérologue : cette tumeur touchant particulièrement le tube digestif, il peut être le spécialiste de choix au même titre que le le chirurgien viscéral qui lui s’occupera plutôt de la partie opératoire.
  • L’anatomopathologiste : c’est le spécialiste qui analysera la biopsie de l’appendice ou l’appendice enlevée lors d’une chirurgie.
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Quels sont les symptômes d'une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

Différents symptômes peuvent être présents dans le cadre d'une tumeur neuroendocrine de l'appendice. Ces symptômes font parti de ce qu’on appelle le syndrome appendiculaire.

On peut retrouver : 

  • Un inconfort ou une douleur abdominale localisée dans le bas du ventre à droite, c’est à cet endroit que se trouve l’appendice. 
  • Une perte d'appétit qui peut s’accompagner alors d’un amaigrissement.
  • La présence de nausées et de vomissements.
  • Une fièvre dans certains cas. 
  • Des troubles du transit comme une constipation ou une diarrhée

Il est important de préciser que dans la majorité des cas, la tumeur neuroendocrine de l'appendice est asymptomatique et passe donc très souvent inaperçue pendant longtemps.

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Comment diagnostiquer une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

Il existe plusieurs façons de découvrir et de diagnostiquer une tumeur neuroendocrine de l’appendice

Dans un premier cas, lorsque la tumeur neuroendocrine de l'appendice se révèle par un syndrome appendiculaire mimant une appendicite aiguë, le diagnostic sera confirmé après la chirurgie visant à enlever l'appendice.

La tumeur neuroendocrine de l'appendice est alors découverte fortuitement et le diagnostic sera établi lors de l’analyse au laboratoire d'anatomopathologie de l’appendice extraite lors de l’opération. Une relecture par des anatomopathologistes experts est recommandée. 

 

Dans le second cas, le diagnostic sera évoqué lors de l’entretien avec le médecin devant la présence de différents symptômes ressentis par le patient. 

Dans ce cas, plusieurs étapes seront nécessaires pour établir le diagnostic précis de tumeur neuroendocrine de l’appendice. 

 

Dans un premier temps, plusieurs analyses seront effectuées, il s’agit : 

  • D’une prise de sang. Elle aura pour objectif d’évaluer l’état général et de rechercher une anémie (baisse des globules rouges). 
  • D’un dosage de marqueurs biochimiques. Certaines tumeurs, notamment les tumeurs endocrines relâchent dans le sang certaines protéines ou certaines hormones. Un taux élevé de ces marqueurs peut orienter vers le diagnostic de tumeur endocrine. 
  • Une analyse d’urine pourra parfois être utile pour doser des hormones et mettre en évidence un syndrome carcinoïde, présent lorsque la tumeur est sécrétante, donc fonctionnelle.  

Dans un second temps, différents examens d'imagerie pourront être effectués. Ces imageries permettent de visualiser la tuméfaction, ici au niveau de l’appendice, et d’orienter le diagnostic. Les imageries pouvant être réalisées sont : 

  • Une échographie : cet examen utilise les propriétés physiques des ondes ultrasonores pour visualiser certains organes, ici l’appendice. 
  • Un scanner : cet examen utilise les rayons X pour visualiser en 3D les différents organes du corps humain. 
  • Une IRM (imagerie par résonance magnétique) : cet examen extrêmement précis n’est pas irradiant contrairement au scanner et permet de visualiser les organes en 3D à l’aide d’ondes magnétiques. 

Cependant, le diagnostic de certitude d’une tumeur neuroendocrine de l'appendice fait suite à l’analyse en laboratoire d’une biopsie de la tumeur, c’est-à-dire d’un prélèvement de la tumeur réalisé sous anesthésie, suite aux différents examens effectués précédemment. 

 

Il existe des diagnostics différentiels, c’est-à-dire des diagnostics à ne pas confondre avec la tumeur neuroendocrine de l'appendice. On retrouve l’appendicite ou encore d’autres types de tumeurs (cancéreuses ou non cancéreuses). Ces différentes pathologies seront cependant éliminées suite à l’étude de la biopsie ou de l’appendice extraite lors de l’opération. 

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Comment traiter une tumeur neuroendocrine de l'appendice ?

La prise en charge habituelle d’une tumeur neuroendocrine de l'appendice est la résection chirurgicale. Cette chirurgie consiste à enlever l’appendice et donc la tumeur, c’est ce qu’on appelle une appendicectomie

 

La pièce opératoire, c’est-à-dire l’appendice extraite lors de l’opération, sera envoyée dans un laboratoire et sera analysée par un groupe d’experts en anatomopathologie. 

En fonction de certains critères retrouvés lors de l’analyse de la pièce opératoire, un traitement complémentaire peut être proposé. Dans ce cas, le traitement proposé est une hémicolectomie, c’est-à-dire une résection du côlon droit. Cette chirurgie s’envisage après relecture anatomopathologique de l’appendice et correspond à une deuxième chirurgie. Cette chirurgie permet de guérir les patients dans la très grande majorité des cas.

 

Lorsque la chirurgie n’est pas réalisable ou que des métastases sont présentes, il existe d'autres types de traitements. 

 

Pour soulager les symptômes du syndrome carcinoïde, les médicaments disponibles sont des analogues de la somatostatine. Ces médicaments diminuent la quantité d'hormones sécrétées et tente de freiner l’accroissement de la tumeur. 

Une chimiothérapie peut aussi être envisagée lorsqu’aucune chirurgie n’est pas possible. Une chimiothérapie vise à détruire les cellules tumorales via l’injection d’un produit dit cytotoxique dans l’organisme. 

Une thérapie ciblée peut également être envisagée afin de ralentir la prolifération des cellules tumorales. 

Mise à jour le 05/08/2021 Revue par le Professeur Romain Coriat

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CHI de Poissy / Saint-Germain-en-Laye

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