Cholangite sclérosante

Qu'est-ce qu'une cholangite sclérosante ?

La cholangite sclérosante est une maladie rare du foie. Elle touche environ 5 000 personnes en France.

Les canaux biliaires transportent la bile, à l’intérieur du foie (ils sont alors dits intrahépatiques) ou à l’extérieur du foie (ils sont alors dits extrahépatiques). La cholangite sclérosante se caractérise par une atteinte inflammatoire des voies biliaires intra ou extrahépatiques. Cette atteinte provoque une destruction et une cicatrisation (dite fibrose) progressives qui rétrécissent (ou sténosent) les canaux biliaires intra ou extrahépatiques. Cette destruction aboutit à une cholestase, c’est-à-dire à une diminution de la sécrétion de la bile. On parle donc de maladie cholestatique chronique, qui peut aboutir à une cirrhose biliaire.

La cholangite sclérosante touche plutôt les sujets jeunes puisque le diagnostic est généralement fait avant 40 ans. Elle touche plutôt les hommes (⅔ des patients sont de sexe masculin). La cholangite sclérosante peut toucher l’enfant.

Un désordre immunologique est l’origine actuellement privilégiée, mais les mécanismes précis de la cholangite sclérosante n’ont pas encore été décrits. La cholangite sclérosante est fréquemment associée aux maladies inflammatoires intestinales comme la rectocolite hémorragique (dans plus de la moitié des cas en France).

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une cholangite sclérosante ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une cholangite sclérosante ?

La prise en charge précoce de la cholangite sclérosante est importante pour éviter l’évolution de cette maladie qui peut être grave.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Quels mécanismes déterminent cette maladie ?
Quelle est la sévérité de l’atteinte dans mon cas ?
Comment dois-je adapter mon hygiène de vie pour éviter les complications de cette maladie ?
Aurais-je besoin d’une intervention chirurgicale ? Immédiatement ? Dans le futur ?
La transplantation est elle à envisager dans mon cas ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la cholangite sclérosante ?

Le spécialiste de cette maladie est un gastro-entérologue spécialisé dans les maladies du foie : l’hépatologue.
Cette maladie est une affection chronique de longue durée, il est donc important de mettre en place un suivi régulier coordonné entre le généraliste et le spécialiste en hépatologie.

Quels sont les symptômes d'une cholangite sclérosante ?

La cholangite sclérosante évolue progressivement et de manière insidieuse. De ce fait, beaucoup de patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic qui est établi de manière fortuite.
Les premiers symptômes, souvent légers et/ou discrets, peuvent correspondre à :

Une perte de poids
Une fatigue
Une gêne abdominale
Des démangeaisons cutanées (ou prurit).

Lorsque la cholangite sclérosante atteint un stade plus avancé, on peut constater d’autres symptômes tels que :

Une augmentation du volume du foie (ou hépatomégalie)
Une coloration jaune de la peau (jaunisse ou ictère)
Des épisodes d’infections des voies biliaires se manifestant par de la fièvre et des frissons.

Une progression vers la cirrhose et l’insuffisance hépatique peut survenir. À la longue, il peut survenir un cholangiocarcinome dans environ 8 % des cas.

Comment diagnostiquer une cholangite sclérosante ?

Le diagnostic de la cholangite sclérosante repose essentiellement sur l’association d’une cholestase chronique (évaluée par une élévation des phosphatases alcalines et gamma GT dans le sang) à des anomalies des voies biliaires mises en évidence par imagerie, en l’absence d’autres causes qui pourraient expliquer une cholangite sclérosante (dite alors cholangite sclérosante secondaire).

L’imagerie des voies biliaires de référence est la cholangiographie par IRM. Cet examen associe une IRM à l’injection d’un produit de contraste pour rehausser le foie. Il permet de voir l’ensemble des voies biliaires et de repérer d’éventuels rétrécissements et dilatations.

Une biopsie peut être demandée lorsque le diagnostic est difficile, mais elle n’est pas utile lorsque les images typiques des voies biliaires ont été obtenues.
Un FibroScan ou élastométrie permet d’évaluer la dureté du foie et donc le niveau de fibrose.
On recommande systématiquement une coloscopie afin de détecter une maladie inflammatoire intestinale, souvent latente.

Comment traiter une cholangite sclérosante ?

La cholangite sclérosante est rare et hétérogène, ce qui veut dire que la maladie diffère beaucoup d’un patient à l’autre. Cela rend difficile l’élaboration d’un traitement uniforme. L’approche doit être faite au cas par cas.
Le traitement de première ligne pour une cholangite sclérosante est l’acide ursodésoxycholique, donné sous forme de gélules ou comprimés à prendre tous les jours, au long cours. Ce médicament stimule la sécrétion de bile grâce à une action anti-inflammatoire et protectrice des voies biliaires. Une intervention endoscopique visant à dilater mécaniquement les rétrécissements des voies biliaires peut être envisagée.

En cas d’atteinte sévère et d’insuffisance hépatique perturbant profondément la vie quotidienne, une transplantation est envisagée. Le taux de survie 5 ans après la transplantation est de 70 à 80 %. Chez 20 % patients transplantés, il se produit une récidive de la maladie sur le greffon, qui est prise en charge comme la maladie initiale.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Dominique Valla

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