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icône de la maladie "Cavernome portal"Cavernome portal

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Qu'est-ce qu'un cavernome portal ?

Le cavernome portal est un réseau de vaisseaux sanguins se développant lors d’une thrombose porte chronique. L’utilisation du terme cavernome portal implique donc la présence d’une thrombose porte.

Une thrombose correspond à l’obstruction d’un vaisseau sanguin, en l'occurrence, la thrombose porte concerne la veine porte. Cette veine se situe dans le foie et provient de la confluence de la plupart des veines digestives. Ceci explique le retentissement en amont de la thrombose.
Lorsque cette thrombose est chronique (en opposition à une thrombose aiguë), des mécanismes de suppléance vont se mettre en place pour compenser la baisse du flux sanguin à l’intérieur du foie qui en résulte : de nouveaux vaisseaux vont se développer sous la forme d’un lacis veineux. Ce n’est pas le développement de ces vaisseaux qui est pathologique à proprement parler. En effet, c’est plutôt la thrombose elle-même qui peut avoir des conséquences délétères.

La principale conséquence pathologique du cavernome portal est le développement d’une hypertension portale, c’est-à-dire d’une hyperpression dans les veines situées en amont de la thrombose. Une des principales complications sera alors l'apparition de varices oesophagiennes et/ou gastriques, qui correspondent à des dilatations des veines de l’œsophage et/ou de l’estomac. Si cette pression est trop importante, les veines peuvent se rompre entrainant une hémorragie.

La présence d’une thrombose doit faire suspecter une cirrhose du foie sous-jacente ou un problème de coagulation (un caillot s’est formé alors qu’il n’aurait pas dû). Il faudra alors vérifier si une pathologie dite thrombotique n’en est pas la cause.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un cavernome portal ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un cavernome portal ?

Un deuxième avis est pertinent en cas de cavernome portal pour plusieurs raisons. En effet, le cavernome portal est une pathologie peu fréquente et l’avis d’un spécialiste apporte plusieurs éléments.

Après un diagnostic initial de cavernome, un deuxième avis permet de confirmer et préciser ce diagnostic, à l’aide d’examens complémentaires adaptés. Il s'assurera également que le patient ait un bilan complet pour rechercher des complications fréquentes à cette pathologie ou pour rechercher une pathologie sous-jacente ayant pu causer ce cavernome portal.

Ensuite, le traitement doit être discuté selon chaque cas. Un deuxième avis pourra détailler l’arsenal thérapeutique à disposition et les solutions les plus adaptées à chaque situation.

Demander un deuxième avis permet aussi de poser l’ensemble de ses questions au spécialiste et d’avoir une explication complète à propos de la pathologie en cause.

Enfin, un deuxième avis pour cavernome portal sera tout particulièrement utile pour s’assurer d’un suivi adapté, que ce soit pour réadapter les traitements ou pour prévenir la survenue de complications.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un cavernome portal ?

  • Un traitement anticoagulant est-il recommandé dans mon cas ?
  • Comment s’organise un suivi en cas de cavernome portal ?
  • Suis-je atteint(e) d’une pathologie en lien avec mon cavernome portal ?
  • Y a-t-il des habitudes alimentaires déconseillées en cas de cavernome portal ?
  • Quels sont les risques en cas d'abstention thérapeutique ?
  • Un cavernome portal va-t-il évoluer ?
  • Qu’est-ce que l’hypertension portale ?
  • Quel est le risque en cas de varices oesophagiennes ?
  • Est-il probable que j’ai des complications ?
  • Un cavernome portal peut-il régresser ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes du cavernome portal ?

Il faudra consulter un hépato-gastro-entérologue pour obtenir un deuxième avis concernant un cavernome portal.

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Quels sont les symptômes d'un cavernome portal ?

On peut observer plusieurs symptômes lors d’un cavernome portal qui sont principalement liés à cette hypertension portale :

  • Hématémèse : vomissements de sang.
  • Splénomégalie : rate qui a augmenté de volume.
  • Rectorragies : présence de sang rouge dans les selles.
  • Méléna : présence de sang noir (digéré) et nauséabond dans les selles.
  • Douleurs abdominales plutôt localisées à droite où se situe le foie.

On peut aussi retrouver une compression des voies biliaires (bilopathie portale), le plus souvent asymptomatique.

Il est aussi possible que le cavernome soit asymptomatique, n'ayant alors aucune manifestation clinique décelable.

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Comment diagnostiquer un cavernome portal ?

Pour confirmer un diagnostic de cavernome portal, on utilise des examens radiologiques :

  • L’échographie doppler hépatique : c’est un examen d’imagerie non-irradiant utilisant des ultrasons qui permet notamment de visualiser les flux sanguins. Elle montre la veine porte thrombosée.
  • Le scanner : aussi appelé tomodensitométrie, cet examen permet de visualiser avec précision le foie, le cavernome et son retentissement. Il est irradiant car il utilise des rayons X.
  • L’IRM avec produit de contraste : le produit de contraste est utile pour voir les vaisseaux sanguins. Elle sera demandée en cas de contre-indication au scanner (insuffisance rénale).

En cas de cavernome portal, il est important de rechercher des varices oesophagiennes et/ou gastriques par fibroscopie œsogastroduodénale. Il faut également demander un bilan biologique de thrombophilie qui favorise la thrombose.

Si une autre maladie hépatique (du foie) est suspectée, comme par exemple une cirrhose, il existe des tests non-invasifs qui permettent de la diagnostiquer. En cas de doute, une biopsie du foie sera discutée.

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Comment traiter un cavernome portal ?

En cas de cavernome portal, le plus important est de mettre en place un suivi au long cours pour détecter de possibles complications.

Des traitements anticoagulants (héparine ou AVK le plus souvent) pourront être prescrits pour prévenir le risque d’accident thrombotique (c’est-à-dire pour éviter l’obstruction de vaisseaux sanguins), mais ils ne seront pas systématiques.

La prise en charge d’un cavernome portal inclut le dépistage et le traitement de pathologies qui y sont fréquemment associées, comme les varices oesophagiennes et/ou gastriques. En cas de varices ou d’une obstruction biliaire par exemple, des gestes endoscopiques (ligatures) ou de radiologie interventionnelle peuvent être discutés.

La prise en charge va fortement dépendre du terrain et de la présence de complications. L’imagerie et la clinique sont deux éléments majeurs qui permettent d’adapter correctement les traitements.

Mise à jour le 29/07/2021 Revue par le Professeur Georges-Philippe Pageaux

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