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icône de la maladie "Maladie veino-occlusive"Maladie veino-occlusive

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une maladie veino-occlusive ?

La maladie veino-occlusive (MVO) aussi appelée syndrome d’obstruction sinusoïdale (SOS) est un maladie rare touchant en particulier les patients venant de subir une greffe de moelle osseuse, une chimiothérapie, une transplantation hépatique ou rénale, car ces opérations nécessitent de suivre un traitement contenant des produits qui favorisent l’apparition de la maladie veino-occlusive. Elle peut aussi être le fait de l’ingestion de substances toxiques ou de certains médicaments, notamment de chimiothérapie. Elle est causée par une obstruction des petits vaisseaux sanguins (veinules hépatiques et les capillaires sinusoïdes) du foie qui entraîne un reflux du sang vers le foie. Ceci crée une congestion et un agrandissement du foie. Le foie reçoit donc moins de sang ce qui peut endommager les cellules hépatiques (du foie) et altérer le fonctionnement du foie.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une maladie veino-occlusive ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une maladie veino-occlusive ?

Les symptômes de la maladie veino-occlusive (comme l’ictère par exemple) sont communs à de nombreuses affections du foie. Le deuxième avis permet de s’assurer du diagnostic et de la proposition thérapeutique la mieux adaptée au patient.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une maladie veino-occlusive ?

  • Est-on sûr de mon diagnostic ?
  • Quelle est la cause de ma maladie veino-occlusive ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la maladie veino-occlusive ?

Le spécialiste à consulter pour une maladie veino-occlusive est le gastro-entérologue, et plus spécifiquement l’hépatologue (spécialisé dans les maladies du foie).

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Quels sont les symptômes d'une maladie veino-occlusive ?

Les symptômes de la maladie veino-occlusive peuvent arriver très subitement, ils ont été décrits dans les critères de diagnostic de Macdonald qui sont :

  • Une hyperbilirubinémie supérieure ou égale à 34µ mol/L, c’est-à-dire une forte concentration de bilirubine dans le sang ce qui entraîne un jaunissement du blanc des yeux et des muqueuses appelé ictère ;
  • Une hépatalgie : douleur du foie au niveau de l’hypocondre droit (partie droite sous les côtes).
  • Une ascite (accumulation de liquide au niveau de l’abdomen) et/ou une prise de poids de plus de 2 % du poids corporel consécutive à des œdèmes des membres inférieurs (gonflement des jambes).
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Comment diagnostiquer une maladie veino-occlusive ?

Le diagnostic de la maladie veino-occlusive est essentiellement clinique et se fonde sur les critères diagnostiques de Macdonald. Si deux de ces critères sont réunis, on peut penser à la maladie veino-occlusive.

Il est également recommandé de réaliser une échographie doppler hépatique afin d’écarter d’autres affections du foie. En effet, cette méthode permet d’explorer les flux sanguins du patient et donc de voir s’il s’agit bien de la maladie veino-occlusive.

La biopsie hépatique par voie trans-jugulaire (veine du cou) associée à la mesure du gradient veineux hépatique est l’élément clé du diagnostic de la maladie veino-occlusive.

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Comment traiter une maladie veino-occlusive ?

La maladie veino-occlusive étant due à une cause extérieure, il convient pour établir le traitement, de déterminer ce qui est à l’origine de la MVO et de limiter l’absorption de ces substances. Un traitement symptomatique est ensuite établi selon la cause et les effets de la maladie veino-occlusive dont l’intensité est variable d’un patient à un autre. Une restriction hydrique et l’utilisation de diurétiques (qui augmente la sécrétion urinaire) est prescrite si le patient présente une ascite ou des oedèmes des jambes.

Il faut aussi s’assurer que la pression artérielle du patient est suffisante. Dans la plupart des cas, la maladie veino-occlusive se résorbe après 2 à 3 semaines de traitement symptomatiques.

Il existe également des traitements préventifs pour la maladie veino-occlusive destinés aux patients allant subir une greffe de moelle ou une chimiothérapie. Le TIPS (shunt intrahépatique par voie transjugulaire) et la greffe de foie peuvent être discutés au cas par cas.

Mise à jour le 13/04/2021 - Revue par le Professeur Georges-Philippe Pageaux

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