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icône de la maladie "Syndrome de Budd-Chiari"Syndrome de Budd-Chiari

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Fiche d'information

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Qu'est-ce que le syndrome de Budd-Chiari ?

Le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction du flux sanguin dans les veines sus-hépatiques (les veines qui drainent le foie et qui rejoignent la veine cave inférieure). Les causes de cette obstruction peuvent être multiples : syndromes myéloprolifératifs, déficit en protéines induisant une hypercoagulabilité du sang, maladies inflammatoires, contraception orale récente, mutation de gènes codant pour des facteurs de coagulation. On parle d’état pro-thrombotique sous-jacent. La cause reste inconnue dans près de 50 % des cas.

Le syndrome de Budd-Chiari touche environ 4 adultes par million d’habitants.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un syndrome de Budd-Chiari ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un syndrome de Budd-Chiari ?

Dans certains cas, des signes peuvent être associés au syndrome de Budd-Chiari, mais ne suffisent pas à en établir le diagnostic. C’est notamment le cas quand le foie a une forme différente avec des secteurs plus ou moins grands. Le deuxième avis permet de s’assurer du diagnostic.

De plus, si ce diagnostic n’est pas fait dans les délais ou que les traitements appropriés ne sont pas prescrits, l’évolution du syndrome peut s’avérer très dangereuse. Il est donc important d’obtenir un deuxième avis médical.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un syndrome de Budd-Chiari ?

  • Quelle est la cause de mon obstruction ?
  • Le diagnostic qui m’a été donné est-il certain ?
  • Quels sont les symptômes auxquels je dois m’attendre ?
  • Quel est le traitement dont je vais faire l’objet ?
  • Dois-je m’attendre à subir des complications ?
  • Puis-je faire l’objet d’une récidive ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes du syndrome de Budd-Chiari ?

Le spécialiste du syndrome de Budd-Chiari est l'hépatologue. De plus, les femmes enceintes doivent être suivies par une gynécologue, car ce syndrome, ainsi que son traitement, peuvent avoir un impact sur leur grossesse. Enfin, pour les femmes sous contraception, il faut également faire appel à un gynécologue concernant la contraception puisque la pilule favorise ce syndrome.

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Quels sont les symptômes du syndrome de Budd-Chiari ?

Dans certains cas, le patient peut être complètement asymptomatique. Lorsque cela n’est pas le cas, les symptômes varient selon que l'obstruction se produit de manière aiguë (dans 20 % des cas) ou de manière chronique.

Lorsque l’obstruction est aiguë (c’est-à-dire qu’elle s’est développée en quelques jours), le patient peut ressentir de la fatigue, présenter des vomissements, des nausées, des douleurs abdominales supérieures sévères, une jaunisse, une hépatomégalie sensible et de l'ascite (c’est-à-dire une accumulation de liquide dans l'abdomen).

Lorsque l’obstruction est chronique (c’est-à-dire qu’elle s’est développée sur plusieurs mois), le patient peut souffrir de nombreux symptômes tels que : la fatigue ou des douleurs abdominales, une ascite, un œdème des membres inférieurs (c’est-à-dire de leur gonflement), une hypertension portale (c’est-à-dire d’une pression trop forte de la veine porte) ou encore une splénomégalie (c’est-à-dire une augmentation de volume de la rate). Le tableau s’apparente alors à une cirrhose décompensée.

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Comment diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari ?

Le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari peut être fait dans la majorité des cas par des procédés d’imagerie non invasifs des veines hépatiques et de la veine cave inférieure. Les trois examens radiologiques effectués sont l’échographie-Doppler, l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) et le scanner abdominal avec injection d’iode.

Cependant, dans certains cas, ces procédés sont insuffisants (c’est notamment le cas quand l’obstruction concerne uniquement les petites veines hépatiques). Dans ce cas, une biopsie hépatique peut s’avérer nécessaire, mais reste exceptionnelle.

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Comment soigner le syndrome de Budd-Chiari ?

Il existe des traitements plus ou moins lourds en fonction du stade du syndrome de Budd-Chiari.

Le traitement le moins invasif est la prise d’anticoagulants. Les anticoagulants permettent d’éviter la formation de nouveaux caillots pouvant obstruer les veines en apportant de la fluidité. Ce traitement doit être débuté sans délai après le diagnostic.

En l’absence de recanalisation spontanée ou sous anticoagulants, si les anticoagulants ne suffisent pas, une angioplastie peut être proposée. Cette intervention consiste à dilater une veine sténosée (c’est-à-dire rétrécie), puis de poser une prothèse métallique au niveau de la dilatation pour éviter que la veine ne se dilate à nouveau. Le médecin pourra également proposer un TIPS (Shunt porto-cave intra-hépatiquey). Cette technique a pour but de créer une voie de dérivation entre les veines portes dans le foie et la veine cave inférieure ou les veines hépatiques. Cela permet de réduire la pression sanguine du foie.

Enfin, si l’angioplastie ou le TIPS n’ont pas permis d’améliorer l’état du patient de manière significative, le médecin aura recours à une greffe du foie.

Mise à jour le 16/04/2021 - Revue par le Professeur Georges-Philippe Pageaux

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