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icône de la maladie "Ampullome"Ampullome

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Qu'est-ce qu'un ampullome ?

Un ampullome Vatérien est une tumeur de l’ampoule de Vater, qui est le canal commun entre la voie biliaire principale qui draine la bile et le canal pancréatique qui véhicule les sucs pancréatiques. Ce canal commun déverse la bile et les enzymes pancréatiques dans une partie de l’intestin, le duodénum.

Les tumeurs de l’ampoule représentent moins de 5 % des tumeurs digestives diagnostiquées chaque année. Ce sont des tumeurs bénignes (adénome) avec un risque important de se transformer en cancer (dysplasie puis adénocarcinome ampullaire). Au moment de la découverte 50 % des ampullomes sont, déjà, dégénérés en cancer invasif.

Un ampullome peut être isolé ou associé à une pathologie plus globale : la polypose adénomateuse familiale (PAF), qui multiplie le risque de cette tumeur. L’ampullome peut également être associé à des polypes duodénaux (il s’agit de tumeurs bénignes de l’intestin).
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un ampullome ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un ampullome ?

Sans traitement, un ampullome peut se transformer en cancer. Le diagnostic d’ampullome est difficile à poser et cette pathologie peut être associée à d’autres maladies systémiques comme la polypose adénomateuse familiale. Le traitement diffère selon la nature cancéreuse ou non et l’étendue de la tumeur. Les gestes endoscopiques et chirurgicaux sont très spécialisés et nécessitent une réelle expertise. Un deuxième avis s’avère, donc, primordial pour avoir un diagnostic fiable, pour optimiser la prise en charge du patient (et éventuellement éviter une intervention), et pour éviter les rechutes, le bon traitement ayant été mis en place.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un ampullome ?

  • Suis-je bien atteint d’un ampullome et quels sont les résultats de la biopsie ?
  • Quelle est l’extension de la lésion ?
  • Quel est le traitement recommandé dans mon cas ? Chirurgical ou endoscopique ?
  • Quels sont les bénéfices et risques de l’ampullectomie endoscopique, chirurgicale et de la duodéno-pancréatectomie céphalique ?
  • Quels sont les risques de rechute après l’opération ?
Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.
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Quelles sont les spécialistes de l'ampullome ?

Les spécialistes de l'ampullome à consulter pour un deuxième avis sont :

  • Un gastro-entérologue (endoscopie interventionnelle) pour poser le diagnostic et faire un traitement endoscopique.
  • Un chirurgien digestif et viscéral pour effectuer l’opération.
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Quels sont les symptômes de l'ampullome ?

La tumeur ampullaire peut être découverte devant des symptômes, elle est, alors, le plus souvent dégénérée et représente la forme la plus fréquente des séries chirurgicales. Il y a une grande variation des symptômes possibles : cela peut être, des symptômes cliniques comme une jaunisse (ictère ou coloration jaune de la peau et des tissus), une angiocholite (infection bactérienne des voies biliaires), une hémorragie digestive, des douleurs abdominales ou une pancréatite aiguë (inflammation brutale du pancréas). Cela peut être, aussi, une simple anomalie biologique du bilan hépatique ou une découverte lors d’examens d’imagerie radiologique dans le cadre de la surveillance d’une polypose adénomateuse familiale. Enfin, il peut s’agir d’une découverte fortuite au cours d’une fibroscopie (ampoule suspecte dans 1 sur 1000 gastroscopies).
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Comment diagnostiquer un ampullome ?

La fibroscopie permet d’analyser l’aspect macroscopique de l’ampullome, les lésions souples, non friables, non ulcérées sont en faveur de lésions bénignes.

L’échoendoscopie, qui est une exploration de la région de l’ampoule de Vater à l’aide d’un endoscope introduit par la bouche et qui permet de faire une échographie interne, sert à évaluer l’extension et le stade de la tumeur. L’extension endocanalaire et l’atteinte du sphincter d’Oddi (muscle qui ferme l’ampoule de Vater) sont des éléments les plus prédictifs de malignité. L’échoendoscopie permet de faire des biopsies précises de la lésion.

La réalisation d’une biopsie est indispensable.

Le scanner, l’IRM et/ou la bili-IRM permettent de compléter le bilan régional (extension aux vaisseaux autour du pancréas) et à distance (métastases).

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Quels sont les traitements de l'ampullome ?

S’il s’agit d’une tumeur a priori bénigne, superficielle et sans extension dans les canaux biliaire ou pancréatique, le traitement est une exérèse locale de la tumeur (ampullectomie). Elle peut être faite soit par endoscopie, soit par chirurgie.

Le traitement endoscopique (ampullectomie endoscopique), si elle est possible, est le traitement de choix. Elle est faite au bistouri électrique (anse diathermique). À la fin de cette opération, une prothèse pancréatique temporaire est systématiquement posée pour éviter les complications. Elle sera retirée plus tard.

L’ampullectomie chirurgicale doit être proposée lorsque l’ampullectomie endoscopique est contre-indiquée pour les tumeurs remontant dans les voies biliaires (mais pas trop haut), pour les tumeurs non saillantes (d’accès aléatoire en endoscopie) et dans le cas de lésions s’étendant au duodénum (partie de l’intestin). Elle est également proposée en cas d’échec ou d’exérèse incomplète après une ampullectomie endoscopique. L'exérèse doit être, là aussi, complète.

Si l'exérèse ne peut pas être complète ou si la tumeur est un cancer, il faut faire une duodénopancréatectomie céphalique, c’est-à-dire enlever le duodénum et la tête du pancréas (qui contient l’ampoule de Vater). Un curage ganglionnaire est associé. C’est une opération majeure avec des risques.

Dans certains cas, une chimiothérapie ou une radio-chimiothérapie peut être proposée avant ou à la suite de l’opération pour éviter que la tumeur ne continue de se développer.

Mise à jour le 14/05/2021 Revue par le Professeur Denis Castaing

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