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icône de la maladie "Hémiplégie des membres supérieurs"Hémiplégie des membres supérieurs

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Qu'est-ce que l'hémiplégie des membres supérieurs ?

L’hémiplégie cérébrale infantile est caractérisée par une paralysie de la moitié du corps, affectant particulièrement les membres supérieurs, survenant le plus souvent en anténatal lors d’un accident vasculaire cérébral, ou au cours d’une souffrance foetale aiguë. On retrouve un défaut de mouvement et/ou de la posture avec limitation des activités, pouvant parfois mettre du temps à être diagnostiquée en raison de la précocité de sa survenue. 

Sa prévalence est de 0,6/1000 ; il s’agit ainsi de l’infirmité motrice centrale la plus fréquente chez l’enfant né à terme et la 2ème plus fréquente chez l’enfant né prématuré, juste derrière le syndrome de Little (diplégie spastique majoritairement des membres inférieurs).

Nous détaillerons plus loin les symptômes de la pathologie et donc sa présentation clinique globale, qui nous le verrons est relativement univoque malgré une grande variété d’étiologies possibles. On retrouve chez les enfants nés à terme majoritairement des causes ischémiques artérielles : les AVC (accident vasculaire cérébral) anténataux, qui provoquent l’infarctus de toute une zone du cerveau qui n’est donc plus irriguée. Sa prévalence est d’environ 1/4000, ce qui revient à en moyenne entre 250 et 500 enfants par an en France. Chez les enfants nés prématurément, on déplore davantage de lésions cérébrales liées à l’hypoxie (manque d’oxygénation du cerveau). Des malformations du cerveau et des causes génétiques peuvent également être à l’origine d’hémiplégies infantiles, de même que des thromboses veineuses, des hémorragies (pouvant être causées par exemple par des déficits congénitaux en facteurs de coagulation) ou encore des formes familiales de porencéphalie (cavité dans un des hémisphères cérébraux). L’anomalie en cause est le plus souvent précoce et unilatérale, la paralysie étant retrouvée du côté controlatéral.

On retrouve d’autres types d’atteinte pouvant être à l’origine d’hémiplégie cérébrale infantile telles que des causes infectieuses survenues pendant la grossesse ou au tout début de la vie du nouveau-né (infections utérines, méningites,...), des ictères nucléaires (jaunisses), des inflammations d’origines variées, voire même des traumatismes, tout ceci pouvant laisser des séquelles dans le parenchyme cérébral comme des cavités (porencéphalie), une augmentation de la taille des ventricules (ventriculomégalie), ou à l’inverse une atrophie. Ces séquelles survenant à des moments où le cerveau de l’enfant est en train de se construire, ne sont jamais anodines et provoquent volontiers des agénésies (défaut de constitution) du cortex. Tout ceci est ainsi constitutif du cerveau de l’enfant et donc définitif.

 

Certaines études estiment que 5 à 10% des enfants posséderont plus tard une fonction motrice normale. Mais le plus souvent, des séquelles subsistent, pouvant apparaître secondairement pendant le développement de l’enfant, l’évolution globale de cette pathologie dépendant de son étiologie . Il est donc essentiel d’entamer une prise en charge le plus précocement possible, afin de limiter l’installation de ces répercussions.


L’hémiplégie infantile a longtemps été considérée en tout point comme celle de l’adulte, alors qu’elle diffère et notamment en raison de sa précocité de survenue et de la localisation des lésions, pouvant ouvrir à différentes prises en charge en constante évolution que nous développerons plus tard. En effet, il ne faut pas oublier que c’est tout l'apprentissage et le développement à la fois moteur mais aussi psychique et comportemental d’une partie du cerveau qui se fera à partir d’une partie lésée à la base, et donc d’une manière variée, nécessitant donc une prise en charge spécifique.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour l'hémiplégie ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour le ronflement ?

Différentes techniques existent, et les thérapeutes et kinésithérapeutes ne sont pas tous experts dans chacune d’entre-elles. Prendre un deuxième avis permet donc de se renseigner sur de nouvelles façons de se soigner, potentiellement plus adaptées à l’enfant.

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis ?

  • Existe-t-il un risque héréditaire à cette pathologie ?
  • Quels sont les aménagements à mettre en place ?
  • Mon enfant est-il exposé à davantage d'événements ischémiques dans sa vie ?
  • Est-il possible de changer de technique de prise en charge en cours de route ou est-ce contre-productif ?
  • Quel est le traitement le plus adapté en fonction de son état ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de l'hémiplégie ?

Les spécialistes de la pathologie sont les neurologues, qui plus est s’ils sont spécialisés en pédiatrie, ainsi que les pédiatres qui effectueront un suivi rapproché des enfants atteints. Il existe également des médecins spécialisés en réadaptation qui pourront épauler le travail des kinésithérapeutes ainsi que les chirurgiens orthopédistes pédiatres et les neurochirurgiens. Les kinésithérapeutes sont les piliers de la prise en charge de ce type d’hémiplégie, ce sont eux qui s’assureront du suivi réadaptatif des enfants malades, qui comporte davantage un aspect paramédical que médical à proprement parler, une fois le diagnostic posé. Les ergothérapeutes sont aussi des professionnels à consulter dans ce cas-là, afin d’adapter l’environnement de l’enfant à sa pathologie et à ses besoins. Ils travaillent généralement en symbiose avec les kinésithérapeutes.

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Quels sont les symptômes de l'hémiplégie ?

L’hémiplégie infantile des membres supérieurs est une paralysie de la moitié du corps touchant tout particulièrement le membre supérieur. Chez les nourrissons, on le remarque parfois en raison d’une certaine hypotonie des bras du bébé, qui s’agitent moins d’un côté que de l’autre. La présentation la plus habituelle reste néanmoins lorsque les parents constatent que le nourrisson utilise moins son membre supérieur avec une main restant ferméeLes troubles moteurs de cette paralysie cérébrale s'accompagnent également régulièrement de troubles de la sensation et de la perception (qui restent difficiles à détecter chez un petit) ainsi que des problèmes au-niveau de la cognition, de la vision, de la communication et du comportement général, et d’autres troubles neurologiques tels que l’épilepsie, ayant pour étiologie la cause primaire de l’hémiplégie (la lésion cérébrale) et non pas l’hémiplégie en elle-même (par exemple l’AVC).

Il existe des hémiplégies de formes spastiques dans lesquelles certains muscles auront tendance à être trop actifs et tendus (augmentation du réflexe d’étirement du muscle), des formes dystoniques avec des mouvements incontrôlés, et des formes mixtes. Les anomalies de la posture et du mouvement comportent le plus souvent, notamment dans les formes spastiques, une épaule limitée dans les mouvements actifs d’élévation, un coude trop en flexion, un avant-bras en pronation (paume vers le sol), un poignet et des doigts en flexion et un pouce dans la paume. Des troubles de la sensibilité de la main sont constamment associés.

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Comment diagnostiquer l'hémiplégie ?

Le diagnostic est souvent retardé car les parents ne se rendent pas tout de suite compte des premiers symptômes (on remarque moins facilement qu’un nourrisson d’à peine quelques jours bouge moins une main que l’autre…), en moyenne vers les 5 mois de l’enfant, et l’inquiétude du personnel de santé ne survient généralement qu’autour des 10 mois. Ainsi, le diagnostic met souvent plusieurs mois, voire un an, à être posé.

Le diagnostic est réalisé à l’aide d’une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) cérébrale dès la suspicion diagnostique.

Il n’existe pas d’indication à une imagerie du membre paralysé sauf en cas de doute sur une paralysie du plexus brachial, qui représente le principal diagnostic différentiel avec néanmoins des symptômes présents dès la naissance.

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Comment soigner l'hémiplégie ?

La prise en charge de ce type de paralysie est avant tout multidisciplinaire. Elle concerne à la fois les médecins spécialisés en médecine physique et de réadaptation (MPR), les neurologues, les kinésithérapeutes, les ergothérapeutes, les psychomotriciens, les orthoprothésistes et parfois les chirurgiens.

La pierre angulaire de la prise en charge des jeunes patients hémiplégiques est réalisée par la réadaptation fonctionnelle par un kinésithérapeute. Elle consiste en l’étirement et la mobilisation d’abord passive des membres ; jusqu’à une augmentation de l’autonomie et l’apprentissage des actes de la vie quotidienne. La clé pour une rééducation efficace est la précocité de cette prise en charge.

Cette rééducation peut être associée au port d’orthèses nocturnes essentiellement dans les formes spastiques.

 

En termes médicamenteux, des injections de toxine botulique sont parfois réalisées lorsque certains muscles ou groupes musculaires sont particulièrement gênants pour la fonction ou la posture. Souvent efficaces, elles doivent être réalisées précocément (vers 2 ans) et sont souvent répétées au cours de la croissance. Ces injections facilitent la prise en charge rééducative.

 

Au-delà de rééducation fonctionnelle, que l’on retrouve dans tous types de paralysie et notamment chez l’adulte, d’autres techniques ont été développées :

La thérapie par contrainte induite a été beaucoup utilisée et a fait ses preuves lorsqu’elle était utilisée de manière intensive. Le principe est de contraindre son corps à utiliser le membre paralysé, en gardant le membre sain immobile, en écharpe contre le torse par exemple. Ainsi, on permet de lutter contre la non-utilisation habituelle de ce dernier, amenant une sorte d’amnésie fonctionnelle du membre (on oublie même qu’il peut fonctionner) et un cercle vicieux qui chronicise cette absence d’utilisation du membre. Les causes évoquées à cette amnésie motrice sont les multiples échecs dans les actes de la vie quotidienne, qui découragent le patient, même inconsciemment, ainsi qu’une part centrale du cerveau qui exclut volontairement le membre car il retient son non-fonctionnement avec donc un élément compensatoire du membre controlatéral. Enfin, il a été démontré que la baisse d’activité motrice d’un membre réduit la place qu’il occupe dans le cerveau, pour laisser plus d’espace à d’autres zones du corps fonctionnant correctement. La thérapie par conduite induite tente donc de lutter contre cette exclusion du membre de l’espace cérébral en forçant son incorporation.

Néanmoins, cette méthode a montré des effets limités car peu applicable aux actes de la vie quotidienne, qui mettent en effet en jeu les deux côtés du corps simultanément la plupart du temps.

 

La méthode HABIT (Hand Arm Bimanual Intensive Therapy) a également été employée, et a montré des améliorations dans le domaine de la coordination, car employant les deux mains. En effet, des études d’imagerie ont prouvé que des lésions du côté sain du cerveau étaient retrouvées, car l’atteinte précoce d’une zone cérébrale avait aussi des répercussions sur la mise en place de l’hémisphère controlatéral et supposé sain et qu’il ne fallait donc pas le négliger lors de la rééducation.

 

Certaines interventions chirurgicales peuvent être proposées chez les enfants souffrant d’hémiplégie cérébrale. Celles-ci comportent des gestes de neurotomies (on affaiblit le nerf d’un muscle spastique ou dystonique) ou d’allongement tendino-musculaire lorsqu’un muscle ou un groupe musculaire est particulièrement gênant pour la fonction en raison de son hyperactivité ou de sa rétraction. On peut également dans certains cas réaliser un transfert musculaire visant à renforcer un muscle faible, par exemple les extenseurs du poignet ou du pouce. Enfin, des gestes d’arthrodèses (blocage d’une articulation) peuvent se discuter en fin de croissance pour corriger une attitude vicieuse, par exemple un poignet bloqué en hyperflexion ou un pouce dans la paume. Ces interventions sont discutées au cours de consultations pluri disciplinaires.

Mise à jour le 31/01/2023 Revue par le Professeur Franck-Noël Fitoussi

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