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icône de la maladie "Spasme hémifacial"Spasme hémifacial

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Qu'est-ce qu'un spasme hémifacial ?

​​Le spasme hémifacial primaire est une affection neurologique chronique, caractérisée par la survenue de spasmes tonico cloniques involontaires paroxystiques (raidissement et une contraction soudaine des muscles), strictement limités au territoire moteur du nerf facial et d’un seul côté. Il est presque toujours causé par un conflit vasculo-nerveux sur le nerf facial.

Le spasme hémifacial primaire débute le plus souvent vers 40-50 ans, avec une légère prédominance féminine. Le côté gauche est deux fois plus souvent atteint que le droit. On note une incidence légèrement plus importante dans les populations asiatiques.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un spasme hémifacial ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un spasme hémifacial ?

L’intérêt d’un deuxième avis réside dans :

  • Le spasme hémifacial primaire est une affection chronique aboutissant souvent à un handicap social et une altération de la qualité de vie des patients
  • Il n’y a pas de traitement médical curatif
  • La décompression vasculaire microchirurgicale est le seul traitement curatif définitif de cette affection avec un taux de succès >90% et un faible taux de complications permanentes.

Tout l’enjeu est donc de bien choisir le moment, et de mesurer au mieux le rapport entre les bénéfices et les risques de la chirurgie. Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait pertinent. Il permet au patient de recevoir l’information nécessaire pour prendre part, de manière éclairée, à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour un spasme hémifacial ?

  •   Puis-je me satisfaire d’un traitement médical ?
  •   Vais-je devoir subir une opération chirurgicale ?
  •   Quelle est la technique chirurgicale la plus appropriée à mon cas ?
  •   En quoi consiste l’intervention ?
  •   Quels sont les risques de l’intervention ?
  •   Pourrai-je retrouver une vie normale ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes du spasme hémifacial ?

Un neurologue, c’est le médecin spécialiste du système nerveux. Il confirmera le diagnostic cliniquement, et prescrira les éventuels examens complémentaires. Il vous proposera un traitement par injection de toxine botulique ou vous adressera à un neurologue spécialisé dans cette technique. En cas d’échec de la prise en charge médicale, il vous adressera au chirurgien.

Un neurochirurgien spécialisé, c’est lui qui posera l’indication opératoire, qui décidera de la technique la plus appropriée et qui réalisera l’intervention.

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Quels sont les symptômes du spasme hémifacial ?

Généralement, les spasmes sont initialement localisés à la région périoculaire (autour de l'œil). Ils peuvent être très brefs et localisés. Le plus souvent, la symptomatologie s’aggrave progressivement : les spasmes surviennent alors par salves répétées, avec une phase tonique prolongée, et s’étendent à tous les groupes musculaires de l’hémiface. 

Selon certains patients, l’anxiété, le stress, la fatigue, la mastication, le rire, peuvent aggraver la symptomatologie.

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Comment diagnostiquer le spasme hémifacial ?

L’examen clinique suffit le plus souvent à diagnostiquer le spasme hémifacial.

3 critères sont indispensables au diagnostic de spasme hémifacial primaire :

  • Le spasme n’est pas secondaire à une paralysie faciale
  • Il ne touche que les groupes musculaires innervés par le nerf facial
  • Les explorations complémentaires sont normales en dehors de la traduction électroneuromyographique (EMG ou ENMG) du spasme et de l’existence d’un conflit vasculo-nerveux à l’IRM.

Le spasme hémifacial primaire est quasiment toujours associé à un ou plusieurs conflits vasculo-nerveux. Dans la grande majorité des cas, celui-ci est localisé à la zone d’émergence du nerf, juste au contact du tronc cérébral.

La réalisation d’une IRM cérébrale permet donc d’une part d’exclure un spasme hémifacial secondaire, et d’autre part de visualiser le conflit. Il est important dans ce but de veiller à réaliser les séquences adéquates : 3D T2 haute résolution (CISS 3D) qui permet la visualisation des nerfs et des vaisseaux dans la citerne, 3D TOF Angio et 3D T1 Gado permettant de différencier les structures vasculaires.

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Comment soigner le spasme hémifacial ?

Il n’existe aucun traitement médical curatif du spasme hémifacial. Les médicaments anticonvulsivants n’ont aucune efficacité.

Utilisée depuis les années 80 dans le traitement du strabisme puis du blépharospasme, la toxine botulique s’est avérée efficace dans la prise en charge du spasmes hémifacial. Cette efficacité est néanmoins temporaire, nécessitant de répéter les injections, et accompagnée d’effets secondaires dont l’importance s’aggrave avec le temps. Quoi qu’il en soit, elle permet souvent d’améliorer suffisamment le confort du patient et de différer un geste chirurgical.

La décompression vasculaire microchirurgicale du nerf facial est néanmoins le seul traitement curatif. La chirurgie est indiquée lorsque le spasme devient invalidant et que les injections de toxine ne permettent plus une amélioration satisfaisante. Cette chirurgie comporte cependant des risques d’atteinte du nerf facial lui-même, mais également du nerf cochléo-vestibulaire et des nerfs mixtes, le risque principal étant celui d’une perte auditive homolatérale.

Le monitorage électroneuromyographique peropératoire permet de s’assurer de la bonne libération du conflit vasculo-nerveux. En effet, les réponses de diffusion latérales disparaissent le plus souvent immédiatement lorsque le conflit est correctement traité.

La disparition du spasme est obtenue dans plus de 90% des cas avec un risque de récurrence inférieur à 3% à long terme. Dans la majorité des cas, le spasme disparaît immédiatement après l’intervention. Cependant, certains patients s’améliorent seulement tardivement après l’intervention, le plus souvent dans les 6 mois post-opératoires, avec un délai pouvant atteindre un an. La proportion de patient ayant une guérison retardée est très variable sans facteur favorisant retrouvé.

Dans les cas avérés de récidive, une réintervention peut être éventuellement être proposée, en particulier si l’IRM est en faveur de la persistance ou de la récidive du conflit, mais elle est souvent d’interprétation difficile en raison des remaniements post-opératoires et de la présence du Teflon.

Les complications du traitement chirurgical sont rares mais parfois sévères. Les risques opératoires de cette chirurgie « fonctionnelle » doivent être clairement évalués au regard du bénéfice attendu et donc de la gêne exprimée par le patient.

Les complications les plus fréquemment rencontrées sont les atteintes des nerfs crâniens situés au sein ou à proximité du foyer opératoire. Elles sont le plus souvent transitoires mais peuvent laisser des séquelles permanentes.

L’atteinte auditive est la plus fréquemment retrouvée, partielle ou complète, transitoire ou permanente. Le taux de perte auditive permanente est d’environ 2,5%, un peu plus important chez les patients âgés. L’atteinte vestibulaire, souvent très marquée en post-opératoire immédiat, s’améliore le plus souvent en quelques jours. Elle est moins fréquente à long terme (1%) et récupère généralement grâce à une rééducation spécialisée.

Une paralysie faciale peut survenir en post-opératoire immédiat et persiste dans 1% des cas environ, ou de manière différée (5 à 10 %). Dans ce cas, elle apparaît en moyenne au 10ème jour post-opératoire et récupère le plus souvent spontanément dans un délai de 3 à 6 semaines, parfois plus long (jusqu’à 6 mois).

L’atteinte des autres nerfs crâniens est beaucoup plus rare (<0,5%) et le plus souvent transitoires : diplopie, dysphagie, voix rauque, paralysie d’une corde vocale.

Mise à jour le 21/10/2021 Revue par le Docteur Caroline Le Guerinel

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