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Syringomyélie

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Fiche d'information

Définition
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Qu'est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est caractérisée par la présence d’une cavité contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'intérieur de la moelle épinière, soit en raison d'une cause connue (tumeur médullaire, malformation de Chiari, traumatisme du rachis, infection de la moelle système nerveux) soit, plus rarement, sans cause connue. Il s’agit d’une maladie rare touchant un peu moins de 1/10 000 habitants. Il existe des très rares cas de syringomyélie d’origine génétique.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la syringomyélie ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la syringomyélie ?

Une syringomyélie peut dégrader sérieusement la qualité de vie de celui qui en est atteint. Il convient de rapidement la prendre en charge avant qu’elle n’entraîne des séquelles irréversibles. Toutefois, il faut aussi prendre le temps de voir si une évolution favorable est possible, sans nécessairement passer par la chirurgie. Tout l’enjeu est donc de bien choisir son moment, et de mesurer au mieux le rapport entre les avantages et les risques de tel ou tel traitement.
Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait pertinent. Il permet au patient de recevoir l’information nécessaire pour prendre part, de manière éclairée, à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Que peut-on faire pour réduire les symptômes neurologiques ?
  • Puis-je me satisfaire d’un traitement médical ?
  • Vais-je devoir subir une opération chirurgicale ?
  • En quoi consistera l’intervention ?
  • Quels sont les risques ?
  • Vais-je perdre en mobilité ?
  • Pourrais-je retrouver une vie normale, sans douleur ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de la syringomyélie ?

Un neurologue, c’est le médecin spécialiste des pathologies du système nerveux. Il réalisera le bilan et les examens complémentaires nécessaires au diagnostic et à la compréhension du mécanisme de la maladie.
Le suivi de la syringomyélie se fait en parallèle et en collaboration avec le neurochirurgien.
Dès que le diagnostic est évoqué par le neurologue ou le radiologue il faut voir en consultation un neurochirurgien pour déterminer le type de prise en charge thérapeutique (médicale, surveillance radiologique et clinique, intervention chirurgicale).

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des malformations pelviennes et médullaires rares, et qui traite de la Syringomyélie : Neurosphinx. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Neurosphinx et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : A qui s’adresser en cas de malformation pelvienne et médullaire rare ?
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Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

Environ la moitié des patients atteint de syringomyélie ne présente aucun symptôme neurologique. Chez les patients qui ont des symptômes, le début est généralement marqué par des douleurs et des troubles de la sensibilité, allant d'une absence complète de sensation à une sensibilité accrue, en passant par des sensations de piqûres ou des troubles de la perception du chaud et du froid. Il peut exister également des symptômes moteurs, de sévérité variable, qui vont généralement d'une faiblesse à une spasticité voire une perte d'autonomie. Des troubles du système urinaire et des fonctions sexuelles peuvent également être présents.
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Comment diagnostiquer la syringomyélie ?

Après un premier bilan clinique le médecin procède à des examens d’imagerie médicale. L’IRM (Imagerie par résonnance magnétique) médullaire est l’examen de premier choix : il permet de visualiser la moelle épinière et la cavité syringomyélique. Des potentiels évoqués et un électromyogramme des membres viennent compléter le diagnostic à la recherche d’une souffrance de la moelle épinière et des nerfs.
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Comment soigner la syringomyélie ?

Le choix du traitement dépend :
  • Du type de la syringomyélie.
  • De l’importance de la syringomyélie.
  • De l’existence d’une cause responsable de la syringomyélie.
  • De l’existence de symptômes neurologiques.
  • De l’existence d’une souffrance de la moelle épinière aux potentiels évoqués.
  • Du retentissement de la pathologie sur la vie quotidienne.
  • D’éventuelles autres pathologies associées.

La prise en charge consiste en un suivi à long terme et en une intervention chirurgicale en cas de dégradation neurologique progressive. Le type d'intervention est déterminé par le type et la cause de la syringomyélie.
En cas de syringomyélie sans autre cause connue, le traitement consiste en une dérivation de la cavité.
En cas de syringomyélie due à une cause sous-jacente, le traitement repose sur la correction de celle-ci.

Mise à jour le 15/09/2020 - Revue par le Professeur Sylvia Morar

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